L’hydrocéphalie congénitale peut résulter d’un traumatisme à la naissance.
Elle peut être le fait d’une méningite ayant débuté au cours de la vie intra-utérine (syphilis congénitale).
Elle est le plus souvent due à un vice de développement : atrésie de l’aqueduc de Sylvius, défaut de développement des trous de Magendie et de Luschka, défaut de perméabilité de la citerne basale, par adhérences anormales.
L’importance de la malformation congénitale comme cause de l’hydrocéphalie est signée par la fréquence de son association avec le spina bifida.
La distance des ventricules cérébraux par le liquide sous pression est le fait essentiel. Comme conséquence, le cortex cérébral est aminci, parfois à un degré invraisemblable.
Synptômes
Le crâne peut être énorme à la naissance et nécessiter la crâniotomie. Le plus souvent il est normal mais il augmente progressivement de volume.
Comme l’enfant est par ailleurs normal, les parents ne s’en soucient pas tout d’abord, ils pensent que leur enfant a une grosse tête parce qu’il est intelligent.
En quelques mois le crâne devient énorme, extrêmement distendu comme une poche d’eau. L’enfant devient apathique, il a peine à porter son crâne trop lourd.
Les signes d’hypertension intra-crânienne se manifestent :
- céphalées
- vomissements
Des convulsions apparaissent, une hémiplégie ou une paraplégie s’installe. La radiographie du crâne montre l’amincissement extrême de l’os et les impressions digitales.
Signes oculaires
Le front est bombé, la racine nu nez élargie. La peau des paupières supérieures est tendues.
Exophtalmie
Le plafond de l’orbite étant refoulé, l’œil est repoussé en bas, au point que la cornée est masquée par la paupière inférieure ; la sclérotique est vue au-dessus de la cornée.
Pupilles
Les pupilles sont en général dilatées, presque toujours inégales.
Nystagmus
Le nystagmus est fréquent.
Baisse visuelle
La baisse visuelle s’installe peu à peu par atrophie optique. Bien qu’il y ait hypertension intra-crânienne, l’œdème de la papille est rare chez l’enfant, car le crâne est extensible.
La paille est pâle, elle va devenir atrophique.
L’atrophie optique n’est pas due à l’hypertension intra-crânienne ; elle est due à la compression exercée en arrière du chiasma par le ventricule moyen distendu.
Le chiasma est refoulé vers la selle turcique ; celle-ci est distendue, l’hypophyse aplatie. Ainsi s’installe le tableau clinique de la déficience hypophysaire, avec hémianopsie bitemporale, qui peut faire croire à une tumeur hypophysaire.
D’autre part, la distension du prolongement occipital du ventricule latéral peut comprimer et amincir la sphère visuelle corticale.
Ainsi s’installe une cécité corticale ‘amaurose) sans signe ophtalmoscopique.
Le tronc cérébral souffre peu dans l’hydrocéphalie, aussi les paralysies oculaires sont-elles rares ; seul le VI est parfois paralysé.
