L’idiotie mongoloïde et l’hydrocéphalie

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L’idiotie mongoloïde est une déficience congénitale des centres nerveux alors que l’hydrocéphalie est une accumulation de liquide dans le cerveau.

L’idiotie mongoloïde

Pour l’idiotie mongoloïde, un seul enfant est atteint dans une famille nombreuse.

L’enfant est petit. Le crâne est large et court, le front saillant. Les yeux sont obliques comme ceux des Mongols et très espacés ; l’épicanthus masque l’angle interne.

Le visage est plat, le nez mousse, les oreilles souvent dépourvues de lobe. La bouche est maintenue ouverte ; le palais est ogival.

La nuque est courte et épaisse. La peau, d’abord élastique, douce, veloutée, devient avec l’âge sèche et rugueuse.

Les cheveux sont rares, secs et épais. Les membres sont courts, les extrémités mal faites.

La colonne est droite. La musculature est faible, les ligaments relâchés au point que l’enfant peut rester des heures dans les positions les plus extraordinaires.

D’autres malformations (hernie ombilicale, cryptorchidie, syndactyle sont souvent associées ; l’auriculaire est bref.

L’enfant mongolien n’atteint pas l’âge adulte. Peu résistant aux maladies, il meurt jeune, souvent de tuberculose.

Les manifestations oculaires sont caractéristiques :

L’épicanthus est le signe le plus habituel ; la fente palpébrale est oblique.

Épicanthus
Épicanthus

Le strabisme convergent ou divergent se voit dans 25 % des cas.

Le nystagmus, dans 10 % des cas.

Les paupières sont presque toujours le siège de blépharite.

Une cataracte s’installe vers l’âge de 8 ans, sous forme d’opacités neigeuses (cataracte ponctuée disséminée), lentement progressive.

A partir de l’âge de 17 ans, tous les mongoliens sont atteints de cataracte.

On observe parfois une plage atrophique de la macula, bilatérale.

Hydrocéphalie

Le liquide céphalo-rachidien est normalement formé par les plexus choroïdes, à l’intérieur des ventricules.

Il est absorbé par les espaces sous-arachnoïdiens.

La plus grande partie est sécrétée dans les ventricules latéraux, d’où il passe, par le trou de Monro, dans le III e ventricule, où sa quantité s’accroît du liquide sécreté par la toile choroïdienne, il coule alors, à travers laqueduc de Syvlius, vers le IV e ventricule.

De là, il passe par le trou de Magendie dans la grande citerne, par le trou de Luschka dans les citernes latérales. De ces citernes basales, il gagne les espaces sous-arachnoïdiens.

La fonction du liquide céphalo-rachidien paraît être surtout de protéger les centres nerveux.

L’hydrocéphalie est l’accumulation exagérée de liquide à l’intérieur du crâne.

L'hydrocéphalie
L’hydrocéphalie

Il existe une hydrocéphalie externe. Le cerveau est rétracté au centre de la cavité crânienne, enveloppé de liquide. C’est le plus souvent la conséquence d’une atrophie du cerveau.

L’hydrocéphalie interne est caractérisée par l’accumulation exagérée de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules cérébraux.

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