Cataracte congénitale totale

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Une cataracte totale, observée chez un adulte, peut être l’aboutissement, par extension progressive, d’une cataracte zonulaire.

La Cataracte congénitale totale

La cataracte zonulaire est la forme habituelle de cataracte congénitale mais la Cataracte congénitale totale  est relativement rare. Mais une cataracte totale diffuse peut exister dès la naissance.

L’enfant est aveugle de naissance ; les yeux, en strabisme, sont animés de nystagmus.

L’examen montre une cataracte totale, un trouble homogène blanc du cristallin et il est souvent impossible, même à la lampe à fente, d’y reconnaître les caractères qui rappellent une cataracte zonulaire.

Cataracte totale
Cataracte totale

Au cours des années, la cataracte peut mûrir et subir des phénomènes de résorption. Les aspects sont alors infiniment variés.

Le cristallin se transforme en une poche kystique (cataracte burséolée), enfermant parfois des grains blancs à la manière d’une silique (cataracte siliqueuse), ou des concrétions calcaires (cataracte calcaire).

Le cristallin peut encore se rétracter en une membrane :

  • opaque
  • plissé
  • ridée
  • tendue comme un rideau derrière l’iris tremblotant (cataracte membraneuse)

L’évolution peut être différente aux deux yeux ; c’est ainsi qu’on peut observer une cataracte totale d’un côté, une cataracte membraneuse de l’autre.

Il n’est pas rare que des synéchies sur le bord pupillaire, des cicatrices, des tractus vitreux adhérent à la cornée témoignent d’un processus inflammatoire intra-utérin.

L’attention est ainsi attirée sur la syphilis congénitale ou sur un processus infectieux que la mère aurait subi au cours des deux premiers mois de sa grossesse.

Traitement

L’enfant bénéficie en général d’une intervention.

Dans tous les cas où le réflexe pupillaire à la lumière est conservé, il faut intervenir.

La discision est en général suivie de résorption complète.

On peut avoir à intervenir plus tard pour cataracte secondaire. C’est pourquoi, chez les enfants plus âgés, lorsque l’aspiration des masses est nécessaire, il est bon de la faire suivre d’une discision de la capsule postérieure.

Si la cataracte est bilatérale, il faut opérer de bonne heure, dès la fin de la première année, en vue de permettre le développement psychique de l’enfant. Le deuxième œil peut être opéré plus tard, vers l’âge de 8 à 10 ans.

Opération de cataracte
Opération de cataracte

Si la cataracte est unilatérale, l’intervention doit être différée ; elle n’a d’autre but que de donner un champ visuel.

Même les formes régressives doivent être opérées. La membrane est épaisse et ne se laisse pas aisément disciser. C’est pourquoi le procédé de choix est l’extraction capsulaire à la pince.

Dans les cas où des adhérences fixent la membrane à l’iris, l’extraction capsulaire doit être rejetée. Un irido-capsulectomie à la pince-ciseaux doit être préférée.

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