Cataractes congénitales proprement dites

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La cataracte zonulaire est la forme ma plus habituelle de cataracte congénitale.

L’enfant voit mal, mais les parents n’ont rien remarqué d’anormal. Ils ne commencent à s’inquiéter que lorsque, vers l’âge de 5 ans, l’enfant doit apprendre à lire.

La cataracte congénitale
La cataracte congénitale

A l’éclairage direct

A l’éclairage direct, on remarque bien cependant un reflet blanchâtre.

A l’éclairage oblique

A l’éclairage oblique, les couches corticales, immédiatement sous l’iris, sous transparentes ; l’opacité est plus profonde.

Après dilatation complète de la pupille, on voit que l’opacité n’occupe pas toute la largeur du cristallin.

Elle apparaît comme une lentille opaque occupant les couches centrales du cristallin mais respectant la périphérie, qui est transparente.

L’examen au miroir

L’examen à l’ophtalmoscope électrique ou au miroir plan montre que le globe central opaque n’est pas opaque de façon uniforme.

L’examen à la lampe à fente

L’examen à la lampe à fente met en présence d’une image souvent très élégante : la couche corticale antérieure et la couche corticale postérieure du cristallin sont parfaitement transparentes.

La lentille opaque est de lentille opaque on aperçoive, enfermé comme dans une coque, le noyau fœtal, bien reconnaissable aux sutures en Y et ponctué de points blancs.

La lentille opaque

La forme des opacités qui constituent la lentille opaque est extrêmement variée : opacités ponctuées régulièrement disséminées, opacités en écaillés, opacités en rosace, opacité des sutures d’où irradient les images en plume d’autruche dessinées par les fibres du cristallin, insérées comme les barbes d’une plume sur la tige de la suture opaque.

A la périphérie, le contour régulier de la lentille centrale opaque est interrompue par des cavaliers.

Au pôle antérieur de la lentille opaque, il n’est pas rare que des opacités plus denses, stratifiées en pyramide se portent jusque vers le pôle antérieur du cristallin.

L a cataracte zonulaire est toujours bilatérale, mais l’aspect peut être très différent d’un côté à l’autre.

Elle apparaît souvent comme affection héréditaire et familiale, développée au cours des premiers mois de la vie intra-utérine, souvent associée à d’autres anomalies oculaires. Elle est souvent accompagnée de nystagmus et de strabisme.

On a invoqué, pour l’expliquer, le rachitisme, les troubles endocriniens. La cataracte congénitale est actuellement considérée comme le résultat d’une affection générale ayant atteint la mère avant le 3e mois de la grossesse.

La cataracte congénitale peut demeurer stationnaire indéfiniment. Le plus souvent elle évolue vers la cataracte totale.

La cataracte totale
La cataracte totale

Nous voyons souvent, arrivés à l’âge adulte, des sujets ayant subi dans l’enfance un iridectomie optique pour cataracte zonulaire ; ils se présentent avec une cataracte devenue progressivement.

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