Ce sont des tumeurs de l’appareil sanguin et lymphatique : hémoblastoses de Sternberg.
Le lymphome
Le lymphome de l’orbite est d’une grande rareté. Il s’observe chez le jeune enfant, comme manifestation de la leucémie lymphoïde.
La paupière supérieure apparaît enflée et dure. La palpation permet de percevoir, allant du bord supérieur de l’orbite au cartilage tarse de la paupière supérieure, un infiltrat dur, que l’on peut suivre à l’intérieur de l’orbite.
La globe est protrus en avant et en bas. La conjonctive est rouge et œdémteuse, chémotique ; la motilité du globe est limitée.
Le myélome
Le myélome de l’orbite, également rare, fait partie du tableau anatomiquement du myélome des os :
- côtes
- colonne
- crâne
- sternum
Le chlorome
Le chlorome se développe dans le périoste du bord orbitaire et refoule le globe. C’est une tumeur dure, d’aspect pâle de pistache, palquée sur l’os.
C’est une tumeur atyique de l’appareil hématopoïétique : une leucoblastose.
On l’observe surtout chez le jeune enfant, de 2 à 7 ans. Celui-ci se plaint d’abord de névralgies orbitaires, et de baisse de la vision.
Bientôt apparaît l’exophtalmie, unilatérale, puis bilatérale, accompagnée d’œdème des paupières et de chémosis, souvent aussi d’hémorragies palpébrales et orbitaires.
Une tumeur ferme, ligneuse, enchâsse le globe et le refoule en avant ; elle déborde l’entrée de l’orbite.
Au fond d’œil, on observe souvent l’œdème de la papille, et des hémorragies rétiniennes.
La tumeur s’accompagne des autres manifestations générales qui caractérisent le chlorome :
Tumeurs osseuses multiples :
- temporal
- pariétal
- sternum
- côtes, etc.
Adénopathies pré-auriculaires et cervicales, hypertrophie de la rate et du foie ; tumeurs sous-cutanées ; anémie grave avec formule sanguine de la leucémie aiguë.
Le diagnostic s’impose immédiatement. L’enfant a le teint plombé, verdâtre. Le visage est déformé en tête de grenouille par l’exophtalmie bilatérale et la saillie habituelle de la région temporale. L’examen hématologique confirme le diagnostic.
La maladie évolue rapidement vers un état de dénutrition, avec anémie et fièvre, et aboutit fatalement à la mort en l’espace de quelques mois.
Lymphadénome
C’est le type de la forme dite tumeurs symétriques de l’orbite. On l’observe chez des sujets âgés.
Il est sans relation avec un état leucémique, du moins cliniquement. Histologiquement, le lymphadénome a la structure d’un follicule lymphatique : un stroma conjonctif délimite des logettes remplies de cellules lymphatiques, à peu près toutes semblables.
Les cellules qui occupent le centre ont le type du grand mononucléaire que l’on rencontre dans le centre germinatif du follicule lymphatique.
A l’opération, la tumeur se présente sous forme d’une masse granitée, lobulée en grappe.
Elle apparaît, à la coupe, blanchâtre, d’aspect lardacé. La tumeur peut occuper la cavité orbitaire jusqu’à l’apex, entourant le nerf optique, englobant les muscles.
La glande lacrymale est souvent confondue dans la masse tumorale.
Le lymphadénome se développe lentement ; il se manifeste, pendant des années, par une exophtalmie bilatérale symétrique.
La tumeur déborde le globe sur les côtés et fait saillie sous la paupière supérieure sous forme d’une masse lobulée, mollasse, non réductible.
L’exophtalmie peut évoluer par poussées et même régresser par périodes. A un moment donné, elle augmente rapidement, s’accompagne de varicosités sur la conjonctive bulbaire et palpébrale, de chémosis.
Les mouvements du globe sont de plus en plus limités. Au fond d’œil, la papille apparaît d’abord hyperhémiée ; les veines sont dilatées. La vision baisse lentement jusqu’à la cécité.
