Les Tumeurs congénitales

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Nous réunissons, sous le nom de tumeurs de l’orbite tous les processus qui se passent dans l’orbite et se présentent cliniquement comme tumeurs de l’orbite.


Kyste congénital de l’orbite avec microphtalmie

La microphtalmie est une malformation du globe, en général associée à une formation kystique, développée aux dépens du globe lui-même, mais qui se développe dans l’orbite.

Le kyste est situé au-dessous du globe auquel il est appendu. Il refoule la paupière inférieure sous forme d’une tumeur :

  • lisse
  • bleutée
  • fluctuante

Il peut être très petit et demeurer inaperçu. Par contre, le rudiment de globe peut être si petit qu’il échappe à l’examen clinique et l’on pourrait croire à une anophtalmie ; le kyste occupe alors tout l’orbite.

La paroi kystique, formée d’une membrane conjonctive, est tapissée intérieurement de dérivés de la vésicule optique primitive : rétine inversée, épithélium pigmenté.

Cette malformation est ne général associée à d’autres malformations oculaires (colobome de la choroïde sur l’autre œil) ou somatiques (polydactylie).

Encéphalocèle, Méningocèle

L’encéphalocèle est la hernie du cerveau revêtu de ses méninges, à travers une déhiscence congénitales de la paroi osseuse de l’orbite.

Encéphalocèle
Encéphalocèle

La méningocèle est la hernie des méninges seules, enfermant, à la manière d’un kyste sacculaire, du liquide céphalo-rachidien.

Nous n’envisagerons ici que la méningocèle.

La méningocèle antérieure occupe le plus souvent l’angle supéro-interne de l’orbite, au niveau de la suture ethmoïdo-frontale ; on l’observe plus rarement au voisinage du sac lacrymal.

Elle résulte d’un défaut de coalescence entre le bourgeon frontal et le bourgeon maxillaire supérieur, par arrêt de développement.

La tumeur, anatomiquement congénitale parfois bilatérale, passe le plus souvent inaperçue à la naissance ; elle n’acquiert un grand développement qu’au cours des mois ou des années.

L’enfant n’est présenté au médecin que lorsque la difformité commence à inquiéter les parents.

L’œil est refoulé en bas et en dehors plutôt que protrus. Les téguments, à la surface de la tumeur, ont une coloration normale ; ils sont parfois sillonnés de vaisseaux dilatés.

A la palpation, la tumeur est molle, dépressible et l’on perçoit le pourtour de la déhiscence osseuse comme un bourrelet saillant.

Il se peut que la tumeur soit réductible à la pression. Elle diminue alors de volume, tandis que se manifestent des signes d’irritation cérébrale :

  • cris
  • vomissements
  • convulsions
  • ralentissement du pouls

De même, la tumeur peut subir une expansion à l’occasion de l’effort et se montrer animée de battements.

Le diagnostic peut être facile, lorsque les symptômes sont caractéristiques. Mais de graves erreurs peuvent être commises.

On peut croire à un kyste dermoïde, à une mucoccèle géante du sinus frontal. Une opération inconsidérée entraînerait la mort de l’enfant.

Une mucoccèle géante du sinus frontal
Une mucoccèle géante du sinus frontal

Toute tumeur, toute tuméfaction, circonscrite ou non, située dans l’angle supéro-interne de l’orbite, observée chez un sujet jeune, doit faire penser à la méningocèle.

La radiographie est indispensable au diagnostic ; elle révèle une déhiscence de la paroi osseuse.

Le pronostic de la méningocèle, abandonnée à elle-même, est très grave. La mort survient par méningite, à l’occasion d’excoriations du revêtement cutané ou de traumatismes locaux.

La résection du sac ménigné, hernié, rarement à envisager dans l’encéphalocèle, peut, dans le cas de méningocèle, donner un espoir de guérison.

La méningocèle postérieure est une malformation exceptionnelle. La déhiscence est alors très large ; elle occupe la paroi supéro-interne de l’orbite.

Il existe presque toujours, en pareil cas, une malformation congénitale (hydrophtalmie, microphtalmie).

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