Malformations et tumeurs congénitales

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Les malformations sont variées, qui peuvent intéresser les paupières et pour lesquelles, dès la naissance, ou dès les premiers années de la vie.

En règle générale, les malformations des paupières comme emphysème des paupières par exemple sont associées à quelque malformation de l’œil lui-même.

On attribue classiquement ces malformations à des brides amniotiques ; on les considère actuellement comme des anomalies génotypiques.

Cryptophtalmie

Il n’y a pas de fente palpébrale. Un simple voile cutané translucide est appliqué directement sur un œil malformé, que l’on sent au doigt, doué de mouvements.

On pourrait croire qu’il n’y a qu’à fendre la peau pour découvrir l’œil.

En réalité, la cornée n’est pas formée, elle est remplacée par la peau extérieure. La cryptophtalmie est en général bilatérale. On peut observer : cryptophtalmie d’un côté, colobome de l’autre.

Ankyloblépharon congénital

La fente palpébrale est malformée. Les paupières adhèrent entre elles sur une certaine étendue ; soudées bord à bord, reliées par endroits par des tractus filiformes.

Ankyloblépharon
Ankyloblépharon

Le colobome

Le colobome des paupières est la malformation la moins rare, manifeste dès la naissance, caractérisée par un manque de substance à la paupière supérieure, parfois aux deux paupières, souvent bilatérale.

Ce peut être une simple encoche du bord libre, de forme triangulaire ouverte sur la fente palpébrale. Ce peut être un déficit étendu à toute la paupière.

Les bords du colobome sont mousses, arrondis, épais, dépourvus de cils.

Le colobome s’accompagne souvent d’autres malformations locales :

C’est ainsi qu’il est fréquent d’observer en même temps un dermoïde de la cornée ou de la conjonctive, siégeant en regard du colobome, comme si la peau qui fait défaut à la paupière était restée implantée sur le globe.

C’est ainsi qu’un colobome de l’angle inféro-interne est associé à une malformation des voies lacrymales et à un bec de lièvre.

Ces malformations ne peuvent être convenablement interprétées que si l’on a présent à l’esprit le schéma du développement de la face.

L’absence de cul-de-sac conjonctival en regard du colobome, les adhérences des lèvres de l’encoche à la conjonctive bulbaire rendent la cure du colobome toujours difficile.

L’avivement des lèvres du colobome, suivi de réunion par suture, ne suffit presque jamais ; des opérations autoplastiques délicates doivent être envisagées.

Epicanthus

C’est un repli cutané semi-lunaire vertical, à concavité tournée en dehors, qui recouvre et masque la commissure interne.

Il est souvent associé à un défaut de développement des os nu nez et à d’autres anomalies (strabisme, ptosis).

Il fait partie intégrante du tableau clinique du mongolisme.

Il ne faut pas se presser d’intervenir, car le repli peut s’atténuer et même disparaître avec la croissance. Il vaut mieux attendre la puberté pour intervenir.

L’opération n’est pas aussi simple que le laisse croire la description des procédés classiques.

Distichiasis

Il y a double rangée de cils. La rangée située sur la loge des orifices des glandes de Meibomius frotte la cornée. La cure chirurgicale s’impose ; elle est toujours difficile.

Distichiasis
Distichiasis

Entropion congénital

Il est très rare. On l’observe à la paupière inférieure. Les cils frottent sur bulbe.

L’épiblépharon

L’épiblépharon diffère de l’entropion congénital. Il est en général associé à l’épicanthus.

La paupière inférieure, masquée par un pli interne qui se continue avec l’épicanthus, est inversée en dedans et les cils sont déviés vers le bulbe.

Cette anomalie disparaît en général avec la croissance, dès les premières années.

Toutes malformations des paupières touches les vaisseaux des paupières supérieurs ou inférieurs.

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