Les anomalies de développement et les encéphalopathies infantiles font parties des affections congénitales du système nerveux.
Sommaire
Anomalies de développement
Les vices de développement du système nerveux central s’accompagnent d’anomalies oculaires d’autant plus importantes que le vice de développement pénètre plus profondément dans la structure normale du système nerveux ou siège plus près de l’œil ou des voies optiques.
Ce sont :
L’anophtalmie, la microphtalmie, les colobomes et les graves malformations de l’œil ;
L’absence des fibres nerveuses dans le nerf optique :
L’absence des cellules ganglionnaires dans la rétine ;
L’absence ou l’aplasie de la fovea ;
L’aplasie des noyaux oculo-moteurs ;
L’encéphalocèle et la méningocèle orbitaires.
L’hydrocéphalie interne accompagne souvent ces malformations.
Encéphalopathies infantiles
On groupe habituellement sous cette dénomination des syndromes qui traduisent une dégénérescence du système nerveux et qui relèvent soit d’une infection intra-utérine (hérédo-syphilis), soit de traumatismes obstétricaux (hémorragies méningées) et plus probablement encore de malformation.
Le caractère familial est relevé fréquemment.
Les formes anatomo-cliniques sont variées :
Hémiplégie spastique de l’enfance
Hémiplégie spastique de l’enfance, relevant d’une atteinte élective de la voie pyramidale. Elle est caractérisée cliniquement par un hémiplégie d’abord flasque, puis spastique.
Maladie de Little
Maladie de Little, ou diplégie spastique des prématurés, relevant d’une agénésie du faisceau pyramidal.
Elle se manifeste par une paraplégie spastique, avec rigidité.
Il s’y ajoute souvent :
Un syndrome cérébelleux, avec troubles ataxiques marqués ;
Des signes extra-pyramidaux : hémichorée, hémiathétose, accomapagnés d’exagération des réflexes posturaux.
L’hydrocéphalie en est l’aboutissement habituel. Les troubles du développement intellectuel se caractérisent par l’idiotie, l’imbécillité ou la simple débilité mentale.
Dans les signes oculaires, ils traduisent la participation des centres visuels et de l’œil lui-même à la malformation ou aux altérations du système nerveux.
A une phase plus tardive, les troubles visuels peuvent relever de l’hydrocéphalie. Ce sont :
L’amaurose du nouveau-né
Elle est en relation avec le sclérose, avec les formations lacunaires des lobes occipitaux (porencéphalie), avec l’absence de l’aire striée ou les malformations de la scissure calcarine, avec l’absence de cônes et de bâtonnets.
Les parents et l’entourage s’aperçoivent que l’enfant ne dirige pas son regard vers les objets brillants ou les jouets qu’on agite devant lui et qui devraient solliciter la fixation.
Les yeux sont cependant normaux. Les pupilles ne réagissent pas à la lumière dans la plupart des cas ; elles se contractent cependant se dilatent sous l’influence des cris, dans les mouvements de succion.
Il peut s’agir d’un simple retard de développement des fibres nerveuses, qui se traduit par le teinte ardoisée de la papille. L’apparition du réflexe pupillaire à la lumière est un signe favorable.
Certains enfants commencent à manifester les premiers signes d’instillation de la vision dans le cours de la première année. D’autres sont définitivement aveugles.
L’hémianopsie, c’est un symptôme difficile à découvrir.
Le trouble de développement du sens des couleurs.
La cécité verbale congénitale.
Les troubles de la musculations oculaires (paralysie du VI ou du III) ;
Le strabisme convergent est fréquent.
Le nystagmus est une manifestation habituelle.
Les anomalies de la papille (cône inférieur, fibres à myéline). L’atrophie optique apparaît en général plus tard, en relation avec l’hydrocéphalie.
Les opacités cristalliniennes apparaissent à un âge plus avancé.
Les formes les plus bénignes se traduisent par un vice de réfraction (hypermétropie élevée).
La cécité pour le vert et pour le rouge est relativement fréquente.
Ces enfants présentent une sensibilité particulièreaux médicaments. Des cas de mort ont été signalés à la suite d’une simple instillation dans l’œil d’atrophine ou d’homatropine.
Lorsqu’on les opère de cataracte congénitale, il n’est pas rare de les voir succomber en 24 h au syndrome : hyperthermie-pâleur.
