C’est une tumeur de nature congénitale due probablement à l’inclusion de germes vasculaires au moment de l ‘oblitération des fissures.
Il se présente sous deux formes anatomo-cliniques tout à fait dissemblables.
Sommaire
Angiome caverneux
C’est une tumeur circonscrite, du volume d’une cerise, d’un marron l’Inde, formée d’une capsule conjonctive et d’une trame enfermant des capillaires serrés, à revêtement endothélial.
A la coupe, la tumeur rappelle l’aspect du boudin. La structure est analogue à celle du corps caverneux.
C’est une tumeur solide, siégeant à l’intérieur de l’entonnoir musculaire. Elle est sans relation apparente avec un pédicule vasculaire ; de ce fait, elle est essentiellement et facilement énucléable. On rencontre assez fréquemment l’angiome caverneux.
Angiome diffus
Il n’est pas très rare. On l’observe chez le tout jeune enfant, âgé de quelques mois. Il peut ne devenir apparent qu’à l’âge adulte.
Il se manifeste sous deux formes cliniques :
La tumeur occupe l’entrée de l’orbite. Elle soulève la paupière supérieure soit dans l’angle supéro-interne de l’orbite, soit dans toute son étendue.
Des arborisations ou des ectasies vasculaires s’étendent sir le front, sur les paupières et sur la face du même côté, réalisant le tableau de l’angiomatose trigéminée.
La tumeur est bossuée, de coloration bleutée, molle, réductible ; elle augmente de volume dans la position inclinée de la tête. Il n’y a pas d’exophtalmie.
L’œil est masqué par la tumeur palpébrale, souvent refoulé en bas ou sur le côté par la partie orbitaire de l’angiome.
Dans d’autres cas, la tumeur occupe la profondeur de l’orbite et refoule le globe en avant. L’exophtalmie est lentement progressive.
Le globe est refoulé en dehors, en strabisme externe. L’exophtalmie peut devenir considérable ; elle est rarement réductible.
L’angiome vient apparaître secondairement à l’entrée de l’orbite, formant sous la peau une saillie violacée, de consistance élastique.
La motilité du globe est peu troublée, même si l’exophtalmie est considérable.
Anatomiquement, l’angiome est constitué par des ectasies vasculaires molles, mais parfois aussi par un véritable chapelet de tumeurs vasculaires de consistances rénitente, reliées les unes aux autres par des vaisseaux friables insinués dans les interstices musculaires.
La chapelet de tumeurs siège à l’intérieur du sac périostique, le plus souvent à la partie interne de l’orbite et s’étend jusqu’au sommet de l’orbite, parfois jusqu’à l’intérieur du crâne.
Chaque nodule tumoral est une ectasie vasculaire enveloppée d’une capsule conjonctive souvent mince, qui se déchire facilement.
La capsule peut être infiltrée de graisse (angiolipome) ou être formée de tissu conjonctif dense (angiofibrome).
Bien que l’angiome diffus soit une tumeur histologiquement bénigne, il constitue cependant un risque grave pour la vision.
Il peut être l’origine d’un hématome de l’orbite. L’amaurose en est la conséquence dans 20 % des cas.
Dans quelques cas, l’angiome conduit à la phtisie du bulbe. Mais, dans bien des cas, il paraît s’agir d’une angiomatose encéphalo-orbitaire.
L’œdème de la papille, qui s’observe fréquemment et aboutit à l’atrophie optique, est sans doute la manifestation de l’angiomatose cérébrale associée, plutôt que de l’angiome orbitaire.
Le diagnostic clinique est en général facile lorsque l’angiome apparaît à l’entrée de l’orbite et fait saillie sous la paupière, accompagné d’ectasies vasculaires sur le front.
Il peut être difficile chez le jeune enfant lorsqu’il se présente sous le tableau de l’exophtalmie progressive.
L’extirpation d’un angiome diffus est souvent délicate, en raison de l’insinuation des pelotons vasculaires dans les interstices musculaires et même dans l’épaisseur des muscles.
Elle expose à des hémorragies difficiles à juguler, car les vaisseaux, fragiles, se déchirent facilement.
On ne doit jamais opérer un angiome de l’orbite sans avoir soumis le malade à un examen neurologique, en vue de dépister une angiomatose encéphalique associée.
