Dans les tumeurs du nerf optique, les tumeurs primitives sont relativement rares.
Le gliome du nerf optique
Le gliome du nerf optique, tumeur le plus fréquemment observé, se rencontre chez l’enfant ou l’adolescent.
Le nerf est transformé en une masse boudinée élastique. La tumeur est enfermée dans la gaine durale extrêmement distendue.
A la coupe, elle apparaît d’un blanc jaunâtre, en général peu vasculaire, comme un épaississement diffus du nerf. La présence de formations kystiques lui confère une apparence myxomateuse.
L’examen histologique montre que le tissu néoplasique enserre la masse des fibres nerveuses et infiltre les septa.
Ceux-ci sont épaissis ; ils étouffent les fibres nerveuses qui perdent leur myéline. Finalement, les cylindraxes dégénèrent ; cependant une partie des faisceaux nerveux est en général épargnée.
La tumeur prend naissance dans la partie orbitaire, au voisinage du canal optique et s’étend le long du nerf en direction du chiasma et aussi en direction du globe.
La tumeur, apparemment entra-orbitaire, se prolonge souvent dans la partie intra-crânienne.
Cliniquement, le gliome se présente comme une tumeur de l’orbite, caractérisée par :
Une baisse visuelle précoce, souvent minime, qui précède l’exophtalmie de plusieurs années : Une exophtalmie directe ;
La limitation des mouvements du globe est peu accusée car la tumeur, enfermée dans la dure-mère, n’infiltre par les muscles.
Le fond d’œil peut être normal. l’œdème de la papille est cependant fréquent, accompagné parfois d’hémorragies rétiniennes et de figure stellaire de la macula.
Il fait place à l’atrophie post-œdémateuse. Il n’est pas rare d’observer des plis parallèles de la rétine, dus au refoulement du pôle postérieur du globe par la tumeur.
L’évolution est essentiellement lente et progressive. Lorsque, après des années, la tumeur est devenue volumineuse, elle incurve le nerf sur le côté de l’orbite.
L’exophtalmie refoule alors le globe vers le bas et sur le côté et la tumeur peut être perçue au doigt immédiatement en arrière du globe.
Le diagnostic est en général facile. La radiographie des canaux optiques doit toujours être pratiquée. L’élargissement du canal optique, du côté de ma tumeur, permet d’affirmer la propagation intra-crânienne.
Le gliome est une tumeur de malignité locale ; il ne donne pas de métastase.
L’endothéliome
L’endothéliome, beaucoup plus rare s’observe à un âge plus avancé, entre 20 et 30 ans. Il prend naissance dans les cellules endothéliales qui tapissent l’arachnoïde dans l’espace sous-dural.
La tumeur, d’abord enfermée dans la gaine durale, infiltre plus tard l’orbite ; elle peut gagner les fosses nasales.
Par contre, elle n’envahit pas le nerf lui-même, dont l’enveloppe piale demeure intacte ; les fibres nerveuses ne sont atteintes que par compression.
La tumeur a tendance à évoluer vars la papille ; ce n’est que tardivement qu’elle pénètre dans le crâne.
Cliniquement, l’endothéliome se présente comme une tumeur de l’orbite :
L’exophtalmie précède la baisse visuelle. La limitation des mouvements du globe est précoce et très accusée car la tumeur infiltre les parties molles de l’orbite.
Pour la même raison elle entraîne des troubles circulatoires : vascularisation de la conjonctive, œdème des paupières. Elle s’accompagne parfois de vives douleurs.
La baisse visuelle est en général peu accusée.
Au fond d’œil, il y a rarement œdème de la papille ; il y a plus souvent dilatation des veines et hémorragies rétiniennes.
L’évolution, extrêmement lente, se chiffre par années. La récidive sur place, même après ablation incomplète, n’est pas fatale.
