Ces tumeurs tirent leur individualité et l’unité de leurs caractères physio-pathologiques du fait qu’elles sont situées sous la tente du cervelet.
Celle-ci contient l’ensemble de l’appareil cérébello-labyrinthique, organe d’équilibration, de coordination et de régulation du tonus, le tronc cérébral, le IVe ventricule, siège des grandes fonctions de la vie végétative, et enfin le carrefour postérieur des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Qu’elles affectent, sur la ligne médiane, le vernis ou le IVe ventricule, sur les côtés, les lobes cérébelleux, et plus loin l’angle ponto-cérébelleux, ces tumeurs sont toutes caractérisées par un syndrome commun dans lequel se trouvent associés :
Sommaire
Un syndrome d’hypertension intra-crânienne
Un syndrome d’hypertension intra-crânienne rapidement installé, précoce, avec vomissements en fusée quotidiens, parfois isolés, céphalées occipitales, raideur passagère de na nuque, stase papillaire intense soudainement installée, signes radiologies marqués, avec bombent et amincissement de l’écaille occipitale.
Un syndrome cérébello-labyrinthique
Un syndrome cérébello-labyrinthique, avec déséquilibre, rétro- et latéropulsion, nystagmus, signes cérébelleux kinétiques ; abolition des réflexes tendineux ; accès d’hypotoniebrusque et surtout crises toniques, représentent l’équivalent majeur et grave de ces troubles ; elles traduisent l’engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital et annoncent souvent la syncope bulbaire.
On peut schématiquement isoler trois types anatomo-cliniques.
Le neurospongiome infiltrant du vermis
Les tumeurs à évolution rapide de la ligne médiane, dont le prototype est le neurospongiome infiltrant du vermis.
C’est une tumeur de structure embryonnaire que l’on observe chez l’enfant de 5 à 12 ans. L’hypertension intra-crânienne domine le tableau cliniques, accompagnée d’un amaigrissement marqué, d’un syndrome vermien statique et tonique.
L’évolution fatale est de règle, en 1 an ou 18 mois au plus, malgré la grande sensibilité de ces tumeurs à la radiothérapie, l’exérèse totale restant très difficile en pratique.
L’astrocytome du lobe cérébelleux
L’astrocytome du lobe cérébelleux, gliome de type adulte, se voit chez l’enfant de 10 à 15 ans et chez l’adulte jeune.
Les signes d’hypertension sont moins accusé, les syndromes cérébelleux médian ou latéral souvent intriqués.
L’évolution s’étale sur plusieurs années. Les clivage de l’astrocytome solide, l’ablation de la tumeur murale d’un kyste gliomateux sont souvent possibles.
Le neurinome de l’acoustique
Le neurinome de l’acoustique ou tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, étudiée plus haut. C’est une tumeur de l’adulte à l’évolution lente, souvent curable chirurgicalement de façon correcte.
Mais elle peut être bilatérale, comme manifestation d’une neuro-fibromatose généralisée.
A titre exceptionnel, on peut observer encore : l’épendymome ou papillome du IVe ventricule, le gliome intra-bulbo-protubérantiel, le méningiome du sinus pétreux supérieur ou du trou déchiré postérieur.
Diagnostic
Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure sont en général bien caractérisées cliniquement.
Elles sont fréquentes chez l’enfant et l’on peut dire : Tout signe d’hypertension intra-crânienne, chez l’enfant, doit évoquer une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.
Le diagnostic est cependant difficile, car il existe des syndromes pseudo-tumoraux. On doit avoir recours à des modes, d’exploration qui appartiennent en propre à la neurologie.
La chirurgie de ces tumeurs est des plus difficiles. Elles est assurée cependant de beau succès.
