L’anévrysme cirsoïde de la rétine associé à un anévrysme cirsoïde des téguments de la face et à un anévrysme cirsoïde du cerveau.
Sommaire
L’anévrysme cirsoïde de la rétine
L’anévrysme cirsoïde de la rétine ou anévrysme racémeux est une malformation congénitale caractérisée par le fait que les ramifications artérielles s’abouchent directement dans les veines, sans interposition d’un réseau capillaire.
Une certaine systématisation se manifeste dans le mode d’anastomose : une seule des deux ramifications artérielles, par exemple, se continue directement dans une veines, tandis que l’autre ramification poursuit son trajet vers la périphérie.
La malformation peut être diffuse, étendue à tout le réseau vasculaire de la rétine ; elle peut être limitée à un territoire vasculaire.
Il existe, du même côté, dans le territoire du trijumeau, un anévrysme cirsoïde de la face, caractérisé par son aspect en paquet de vers sous les téguments.
Il existe en même temps un anévrysme cirsoïde du cerveau. L’hémiplégie, en relation avec la lésion cérébrale, siège du côté opposé à l’anévrysme cirsoïde. Le trouble visuel lui-même relève de la lésion cérébrale et non de l’anévrysme.
Cette affection rentre dans le cadre des maladies de système décrites sous le nom de neuro-angiomatose encéphalo-facile. Elle est à mettre en regard du syndrome dit de Sturge dont la manifestation oculaire repose sur les altérations du tractus uvéal.
Il existe des formes frustres, décrites par Wilburn Mason, où l’anévrysme cirsoïde du visage fait défaut.
Rétinite exsudative de Coats
La rétinite exsudative externe, décrite par Coats en 1908, est une affection parfaitement bien caractérisée par son tableau ophtalmoscopique et par son évolution.
Étiologie
On l’observe chez les adolescents et les adultes jeunes, parfois même chez de très jeunes enfants. Les garçons sont atteints plus souvent que les filles. Il s’agit presque toujours de sujets en état de parfaite santé.
Étude clinique
Un trouble de la vision centrale est en général l’occasion de l’examen ophtalmologique.
Le tableau ohtalmoscopique varie considérablement au cours des phases évolutives de l’affection :
Stade de début
On découvre au fond d’œil, le plus souvent dans la région maculaire, une vaste plage exsudative saillante, d’un blanc pur, bordée à la périphérie d’une dentelle d’exsudats denses sont l’aspect rappelle, comme celui de la rétinite circinée, l’arbre de vie du cervelet ou, mieux encore, la dentelle de papier qui couvre les dragées dans une boïte de baptême.
Lorsque la plage exsudative siège dans la région maculaire, le centre est saillant, nodulaire, parfois tacheté de petites hémorragies.
A distance de la plage, le champ de la rétine est parsemé de petite taches nettes, d’un blanc aussi pur.
Période d’état
Avec le temps, au cours des mois qui suivent, la plage exsudative s’agrandit ; elle perd le bel aspect de dentelle qui la bordait qu début ; ses limites deviennent imprécises.
La plage devient saillante, d’un blanc sale, grisâtre ; des hémorragies apparaissent ça et là. La plage exsudative a pris un aspect tumoral.
A la périphérie de la rétine, à distance de la plage initiale, d’autres grandes plages blanches se dessinent à leur tour, d’abord nettes, puis diffuses, saillantes, couvertes d’hémorragies.
Par endroits, sur une plage exsudative, se dessinent des images vasculaires curieuses, faites de vaisseaux extatiques, de pinceau ou de glomérules vasculaires, caractéristiques de la maladie.
Sur le champ de la rétine même, à distance des plages blanches, de singulières figures anévrysmatiques, clairemées, isolées comme de petits anévrysmes, sans rapport apparent avec les vaisseaux.
Ailleurs, les anévrysmes apparaissent appendus en chapelet aux ramifications vasculaires.
