Le diagnostic de gliome impose, sans délai, l’énucléation de l’œil atteint. L’énucléation doit emporter un long segment de nerf optique.
Sommaire
Anatomie pathologique
A l’ouverture de l’œil, on se trouve en présence d’une masse blanchâtre ou jaune rosé, de consistance molle, translucide par places, ailleurs dure et d’aspect crétacé, creuses de géodes remplies d’une matière amorphe.
La nature histologique a été extrêmemet discutée. Mawas distingue :
Le rétinoblastome
Le rétinoblastome, tumeur faite d’éléments indifférenciés, de cellules du type embryonnaire, dites rétinoblastes, par analogie avec les spongioblastes du cerveau.
Le rétinocytome
Le rétinocytome, tumeur différenciée, formée aux dépens de cellules visuelles jeunes. Il est caractérisé par les figures en rosettes de Flexner-Wintersteiner, ou stéphanocytes.
Le rétino-épithéliome
Le rétino-épithéliome, tumeur dysembryoplastique, exceptionnelle.
Traitement
Il est bon de faire immédiatement l’examen histologique du segment enlevé du nerf optique. S’il est envahi, on peut discuter l’exentération immédiate de l’orbite ou l’intervention intra-crânienne, avec résection du nerf au niveau du chiasma.
L’énucléation doit être suivie de radiothérapie. Dans le cas de glioma bilatéral, on ne doit pas reculer devant l’énucléation successive des deux yeux, dans le cas où ils sont aveugles.
Lorsque le second œil, bien s’atteint de gliome, est encore doué de vision, on doit énucléer l’œil aveugle et avoir recours à la radiothérapie pour le second œil.
Le gliome de la rétine est une tumeur en général radiosensible, mais de sensibilité très différente suivant les cas.
La radiothérapie, à l’heure actuelle encore imparfaitement réglée, deviendra peut-être, dans l’avenir, le traitement de choix.
Lorsque la tumeur a franchi le globe oculaire, et même à la phase de glaucome, il vaut mieux avoir recours d’emblée à l’exentération de l’orbite, suivie de radiothérapie.
Résultats
Lorsque le nerf optique n’est pas envahi sur le segment enlevé avec l’œil, la guérison définitive peut être espérée dans 60 % des cas.
Si la récidive n’est pas survenue dans les 2 ans, on peut considérer l’enfant comme guéri.
L’autre œil ne doit pas moins être surveillé.
