On désigne sous le nom de nevrome plexiforme la localisation aux paupières et à la face de la neurofibromatose, affection héréditaire et familiale.
La névrome plexiforme peut ainsi être associé à d’autres manifestations de la maladie.
Tumeur diffuse
Le plus souvent, il occupe la paupière supérieure, sous forme d’une tumeur diffuse qui déborde sur la peau du front et de la tempe et transforme la paupière en une masse pendante, tubéreuse, éléphantiastique, qui retombe en replis sur la joue.
Elle est absolument indolore. Sous la peau, de couleur normale ou dépigmentée, on aperçoit à la palpation une masse molle, infiltrée de cordons plus durs, élastique, évoquant la comparaison classique avec un peloton de grosse ficelle enchevêtrée.
Une masse de cordons blancs
Lorsqu’on opère, on voit que la tumeur est formée d’une masse de cordons blancs, notés dans un tissu conjonctif très lâche, d’aspect larcadé.
Ces cordons représentent la gaine névroglique de Schwann hyperplasiée, où se trouvent noyés les reliquats des fibres nerveuses.
Les poursuivants dans la profondeur de l’orbite, on peut parfois reconnaître leur continuité avec quelqu’une des branches de l’ophtalmique.
Sur la tranche de section, entre les cordons de tissu nerveux apparaissent de larges lumières vasculaires béances, origine d’hémorragies profuses, qui font la gravité de l’opération.
L’exophtalmie
La tumeur est généralement considérée comme un schwannome, un neurogliome périphérique.
Dans des cas plus rares, la tumeur se prolonge dans l’orbite, englobant le nerf optique ; elle provoque alors l’exophtalmie.
Dans des cas plus exceptionnels encore, il s’agit d’une tumeur limitée, circonscrite, en forme d’amande, sur le trajet du nerf sus-orbitaire.
Ou bien la tumeur, diffuse, occupe la paupière seule et ne se traduit que par le ptosis ; le diagnostic avec le ptosis congénital ne peut alors être établi que par la recherche systématique des autres manifestation de la maladie.
D’autres formes manifestent, de façon plus évidente, la parenté du névrome plexiforme avec le fibrome pendulum : tumeur sous-cutanée mollasse, pédiculée, tombant en besace sur la joue, la parenté encore avec l’hémihypertrophie faciale,sorte d’éléphantiasis congénitale, caractérisée par l’hypertrophie du squelette et des parties molles d’une moitié de la face, parfois accompagnée de chémosis pâle.
Comme cette dernière, le névrome plexiforme peut s’accompagner de buphtalmie.
