Quant au neuro-myélite optique, l’affection est caractérisée par l’atteinte simultanée des nerfs optiques et de la moelle cervicale.
Neuro-myélite optique
Les lésions anatomiques consistent en une infiltration périvasculaires intense. Il y a destruction des gaines de myéline, et souvent destruction des cylindraxes.
Il n’y a pas de processus de réparation par prolifération gliale, mais bien nécrose avec formations lacunaires. Le processus est dispersé. Il atteint avec élection :
Les deux nerfs optiques, avec le chiasma et la bandelette ;
Le tronc cérébral.
L’affection atteint les adultes jeunes.
La perte de la vision
La perte de la vision est le premier signe ; elle précède les signes de myéline dans 80 % des cas.
Elle peut être précédée de douleurs péri-oculaires ; mais elle est en général soudaine. Elle frappe d’abord un œil ; l’autre devient aveugle à son tour après quelques jours.
Il y a cécité complète avec aréflexie pupillaire totale.
Le fond d’œil peut être normal. Le plus souvent , il y a papillite intense. D’autres signes ophtalmologiques peuvent se manifester plus tard : paralysies oculaires, paralysie des mouvements associés des yeux ; mais ils sont rares.
La paraplégie
La paraplégie se manifeste à son tour, après quelques jours, quelques semaines ou quelques mois. 5Elle peut précéder la perte de la vision).
Elle est soudaine : paraplégie flasque avec abolition des réflexes. La rétention d’urine peut être le premier signe.
Il y a lymphocytose modérée (50 éléments) dans le liquide céphalo-rachidien.
Le diagnostic peut être difficile avec une sclérose en plaques.
L’affection, après l’allure dramatique du début, traîne pendant quelques mois. Dans 50 % des cas, la mort survient par paralysie de la respiration.
La paraplégie rétrocède souvent, mais elle peut demeurer définitive.
Le plus souvent un peu de vision est récupéré, même lorsque la papille apparaît atrophique. La cécité peut cependant être définitive ; il y a alors atrophie optique avec rétrécissement des vaisseaux.
Le traitement appartient au neurologiste.
Maladie de Schilder-Foix
La maladie de Schilder-Foix est une affection démyélinisante intéressant la substance blanche du cerveau de façon diffuse. Elle respecte le cortex et les noyaux gris centraux.
Elle est caractérisée par la destruction de la myéline, suivie de prolifération gliale ; les cylindraxes sont relativement épargnés :
La maladie atteint les enfants et les adolescents.
Elle débute par une instabilité du caractère, une irritabilité, suivie d’apathie, souvent par des crises épileptiformes.
Les symptômes sont sous la dépendance du siège des lésions cérébrales. Ce sont essentiellement :
Les paralysies (paralysie spastique bilatérale) ;
Les troubles mentaux.
L’évolution est progressive. La mort survient fatalement, en moins de 1 an, parfois avec des rémissions.
Dans les signes oculaires, la cécité très fréquente, peut s’installer de façon précoce.
C’est le plus souvent une cécité corticale, par démyélinisation du lobe occipital. L’hémianopsie homonyme initiale devient rapidement double (cécité corticale).
La névrite optique, suivie d’atrophie, se voit le processus atteint le nerf optique.
L’œdème de la papille s’observe dans les cas, assez fréquentes; où il y a hypertension intra-crânienne.
On peut observer des paralysies oculaires, des paralysies de fonction par atteinte du tronc cérébral.
