La myasthénie grave est une affection caractérisée par une fatigabilité des muscles striés et d’abord des muscles innervés par le noyaux bulbaires.
Myasthénie grave. parasylie bulbaire asthénique d’erb-goldflam n’est pas une maladie du système nerveux ; on l’a cependant comparée à l’encéphalite.
Il est possible qu’elle soit due à un trouble endocrinien, en relation avec une tumeur du thymus.
La lésion anatomique est une infiltration leucocytaire des muscles, une lymphorragie dans le muscle.
La maladie frappe les femmes le plus souvent, à tout âge.
Les symptômes oculaires
Les symptômes oculaires dominent d’abord la symptomatologie :
Le premier signe est un ptosis de fatigue ; la malade ne peut plus tenir ses yeux ouverts le soir. Le ptosis peut être pendant longtemps le seul signe.
D’autres fois, c’est une difficulté à converger, à regarder vers le haut ou encore une difficulté à avaler ou à respirer.
Très souvent, le premier signe est une diplopie fugitive. Les muscles oculaires se prennent un à un.
A un moment donné, tous les muscles oculaires peuvent être intéressés. Le tableau ressemble alors à celui de ophtalmologie nucléaire progressive.
La maladie évolue de façon chronique, pendant des années, avec des rémissions et des exacerbations. La paralysie respiratoire est la cause de la mort.
Le diagnostic n’est facile que si l’on pense à la myasthénie. On pourrait croire à une encéphalite, à une paralysie diphtérique, à une paralysie bulbaire ou à une sclérose amyotrophique.
Si l’on pense à la myasthénie, le diagnostic est facile. On le fait en soumettant le malade à l’épreuve de fatigue, en lui faisant ouvrir et fermer les yeux alternativement pendant quelques instants ou en lui faisant faire un crochet au doigt, sur lequel on tire.
L’injection hypodermique de prostigmine apporte une amélioration spectaculaire en 10 à 20 mn.
La prostigmine
La prosigmine est le traitement de fond (15 à 30 mg par jour) mais elle peut donner des accidents de choc.
Le calme, le repos doivent être recommandés, ainsi que le port de verres fumés.
La thymectomie salvatrice ne serait à envisager que dans les cas graves.
