Dystrophie adipeuse de la cornée

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On observe parfois, au centre d’une cornée apparemment saine, une accumulation de cristaux de cholestérine.

Dystrophie adipeuse de la cornée. Cristaux de cholestérine

Les cristaux sont déposés dans tous les plans ; ils prédominent cependant dans les plan de la membrane de Bowman.

On les identifie facilement à la lampe à fente : leur aspect soyeux, brillant, chatoyant, rappelle celui des cristaux de vanilline.

Cette infiltration de la cornée centrale entraîne un trouble considérable de la vision.

Le pelage de la cornée, mieux encore une kératoplastie lamellaire peuvent apporter une amélioration considérable du trouble visuel.

Cette dystrophie peut se manifester à la périphérie de la cornée accompagnée alors d’une vascularisation superficielle.

Dystrophie
Dystrophie

Elle n’est peut-être, en pareil cas, qu’une dégénérescence graisseuse secondaire, apparue sur les reliquats d’une scléro-kératite progressive.

Dégénérescence graisseuse. Dégénérescence calcaire

Il est en effet très fréquent d’observer à la surface d’un leucome ancien, ou encore sur la plage d’une opacité en bandelette, des dépôts lipoïdiques ou des dépôts calcaires, qui ne sont qu’un processus banal de dégénérescence.

Exceptionnellement une dystrophie adipeuse de la cornée peut se manifester chez un sujet jeune, comme signe d’une maladie de surcharge.

Dystrophies des thésaurismoses (maladie de surcharge)

La dystrophie de la cornée est alors l’expression locale d’une maladie générale d’une maladie dite de surcharge provoquée par une accumulation de substances pathologiques diverses au sein d’un groupe déterminé de cellules.

La diathèse cystinique

La diathèse cystinique des enfants en bas âge. La cystine s’accumule dans la cornée sous forme de fines opacités pulvérulentes brillantes, dispersées dans tout le parenchyme.

L’examen à la lampe à fente, révélant la présence de ces cristaux, peut servir au diagnostic de l’affection.

La dysostose multiple

Un trouble de la cornée est associé aux manifestations osseuses de la maladie.

Il y a un trouble brumeux, uniforme, du parenchyme cornéen.

Plus tard apparaissent les opacités sous forme de grains gris blanchâtre répartis dans toute l’étendue et dans toute l’épaisseur du parenchyme.

Dysostose
Dysostose

La maladie de Hand-schuller-christian

Jaensch a observé la surcharge de la cornée es cholestérine.

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