C’est à la phase de début que le diagnostic de sarcome de la choroïde présente un véritable intérêt.
Il y a d’autre symptomatologie de la tumeur de choroïde :
Sommaire
Stade de croissance hors du globe
Elle se manifeste :
Par l’apparition, dans la région équatoriale, d’un staphylome. Une saillie noirâtre apparaît à travers la sclérotique amincie et augmente rapidement de volume.
Par l’apparition d’une exophtalmie. Celle-ci traduit la poussée hors de l’œil, en arrière, au pourtour du nerf optique, à travers les orifices vasculaires et nerveux.
Elle est bientôt suivie des signes qui traduisent l’envahissement des parties molles de l’orbite, puis de la fente sphénoïdale.
La période des métastases représente la stade terminal, qui aboutit rapidement à la mort.
L’évolution est loin d’être toujours aussi schématique. C’est ainsi que le stade de glaucome peut manquer, en cas d’envahissement précoce des veines vorticineuses.
Il est difficile d’apprécier la durée moyenne d’évolution d’un sarcome mélanique, abandonné à son évolution fatale, étant donné qu’il est rare d’assister au stade initial anatomique de la tumeur.
On estime en général la durée d’évolution à 2 ans environ ; elle est souvent infiniment plus longue.
Le sarcome de la choroïde peut être à l’origine d’une ophtalmie sympathique.
Diagnostic
A la phase de tolérance
En effet, l’attention peut être attirée par des signes qui sont ceux d’une névrite rétro-bulbaire unilatérale ou d’une lésion de la macula.
Il peut être difficile, en présence d’un soulèvement en pastille de la rétine, de porter le diagnostic de sarcome de la choroïde.
On peut d’abord penser à une choroïdite exsudative, à un mélanome bénin de la choroïde. Une mise en observation s’impose alors, qui sera rigoureusement poursuivre, de mois en mois, pendant des années.
Cependant, certains signes doivent, dès le début, retenir l’attention ; ce sont : la pigmentation discrète de la zone de rétine soulevée, l’œdème discret de la rétine autour de la zone soulevée, les variations légères du trouble visuel.
Le moindre signe nouveau apparaissent dans le tableau ophtalmoscopique doit conduire formellement au diagnostic de sarcome.
Au stade de décollement de la rétine
Certains signes doivent retenir l’attention : la fixité du décollement, son siège limité au pôle postérieur ou au voisinage de l’équateur, la présence de pigment visible sous la rétine décollée, parfois la présence de vaisseaux sous-jacents au plan, plan des vaisseaux de la rétine ; le mode de début enfin, lent et progressif, chez un sujet âgé et non myope.
L’hypertension du globe doit faire penser à une tumeur. Enfin, la transillumination du globe, montrant que la zone de décollement est opaque, permet d’affirmer le diagnostic.
L’examen à la lampe à fente, à ce stade, permet parfois d’observer la surface du décollement, d’y reconnaître la vascularisation anormale, sous-jacente au plan de la rétine, ou la pigmentation anormale.
Il ne faut jamais manquer d’examen à la lampe à fente les orifices des vaisseaux perforants, jusqu’à l’équateur.
La présence de pigment à ce niveau a une valeur diagnostique et aussi une valeur pronostique, en ce qu’elle traduit l’essaimage hors de l’œil des produits de la tumeur.
De même, la présence dans la chambre antérieure ou à la face profonde de la cornée, de dépôts pigmentés, doit attirer l’attention sur le sarcome de la choroïde.
Même dans le cas de tumeur bien visible, l’aspect ophtalmoscopique peut être trompeur. Une tumeur blanche, ovoïde, parfaitement circonscrite, saillante et comme déposée sur la rétine, y projetant son ombre, pourrait être prise pour un cysticerque.
