Des malformations du crâne et de la face comme autre affection du système nerveux, manifestes dès la première enfance, peuvent retenir sur le nerf optique.
Cette affection peut faire courir un risque à la vision.
Un certain nombre de formes ont été bien individualisées.
L’acrocéphalie. Oxycéphalie
Dans l’acrocéphalie. Oxycéphalie, le crâne est étroit et élevé, déformé en tour, en pain de sucre. Le front est allongé en hauteur, saillant au bregma.
La radiographie du crâne montre l’absence totale de suture (synostose crânienne), une déformation qui prédomine dans la région bregmatique et des signes qui paraissent traduire une hypertension intra-crânienne lentement installée.
Les os de la voûte sont amincis, comme soufflés dans la région bregmatique. Des impressions digitales très prononcées se dessinent sur toute l’étendue du crâne.
Le plafond de l’orbite est orienté obliquement, comme refoulé. La fosse cérébrale moyenne est affaissée, avec effacement de la selle turcique, aplatissement du sinus sphénoïdal.
L’aspect de l’enfant est caractéristique : déformation du crâne en pain de sucre, souvent facies adénoïdien.
Les troubles provoqués par la malformation se manifestent dès l’enfance, vers l’âge de 3 à 4 ans : la céphalée est un symptôme constant.
Elle est en relation avec l’hypertension intra-crânienne. Des accidents brusques (convulsions, crises épileptiformes) peuvent survenir, dus à la stase ventriculaire.
L’odorat est souvent diminué ; une baisse prononcé de l’ouïe est souvent signalée. L’intelligence est en général conservée
Quelques sujets, atteintes d’une forme grave, succombent à l’adolescence, de malade intercurrente ; la plupart survient et mènent une vie normale.
Les signes oculaire sont :
L’exophtalmie bilatérale, mais inégalement prononcé aux deux yeux, parfois considérable. Elle est due au peu de profondeur de l’orbite, dont le plafond est refoulé.
L’écartement exagéré des yeux avec strabisme divergent, signe inconstant. Le nystagmus, qui peut manquer.
Les fibres à myéline de la papille sont souvent associées à l’oxycéphalie.
L’abaisse visuelle est le symptôme capital. Elle se manifeste de bonneheure vers l’âge de 3 ans, et va en s’accentuant au point de conduire, dans certains cas, à la cécité bilatérale. Elle est due à l’atteinte du nerf optique.
Le nerf optique peut être comprimé dans le canal optique rétréci ou déformé (la radiographie du canal optique est rarement concluaire).
Il peut être tiraillé du fait que son trajet est modifié par l’effondrement de la fosse cérébrale moyenne. (On peut relever parfois un déficit dans la partie supérieure du champ visuel).
Le plus souvent, le nerf optique souffre de l’hypertension intra-crânienne. On n’assiste pas toujours à la phase d’œdème papillaire qui aboutit à l’atrophie optique.
Même dans les cas où l’on a pu observer l’œdème papillaire, l’atrophie optique présente le type de l’atrophie optique primitive.
Traitement
La baisse visuelle progressive doit faire envisager le traitement chirurgical. Au cours de poussées aiguës, on a eu recours à la ponction ventriculaire, à travers le corps calleux.
La trépanation décompressive est l’opération de choix. La libération du nerf optique, que l’on a tendance à croire comprimé ou dévié à l’entrée du canal optique, ne doit être envisagée qu’avec circonspection.
