La syringomyélie n’est pas une entité mais un syndrome anatomo-clinique relevant de facteurs étiologiques divers.
Anomalie de développement (status dysraphicue). L’occlusion incomplète de la moelle cervicale est en général associée à d’autres malformations (spina bifida, doigts palmés, arachnodactylie, hypospadias, hémiatrophie faciale, côtes cervicales).
Traumatismes. Les foyers lacunaires succèdent à l’hématomyélite.
Tumeur à virus, peut-être syphilis.
Sommaire
La syringomyélie
La syringomyélie est caractérisée anatomiquement par la présence de cavités creusées dans la moelle et entourées de tissus gliomateux, au voisinage du canal médullaire.
Elle se manifeste cliniquement d’abord par des troubles paresthésiques dans les membres supérieurs, une atrophie musculaire portant sur les muscles de la main (main d’Aran-Duchenne), et s’étendant au membre supérieur et à la ceinture scapulaire.
Les signes caractéristiques sont :
Des troubles moteurs (parésies) ;
Des troubles de la sensibilité : dissociation syringomyélite, c’est-à-dire : perte de la sensibilité thermique et douloureuse, alors que la sensibilité tactile est conservée.
Des troubles trophiques :
- panais analgésique
- ostéo-arthropathie
L’affection a une évolution très lent, étendue sur des années. Le malade infirme peut vivre longtemps. La mort survient par extension au bulbe.
Signes oculaires
Les signes traduisent l’atteinte des voies sympathiques sont à peu près constants :
Myosis unilatéral (50 % des cas), avec ptosis ;
Syndrome de Claude Bernard (15 % des cas d’après Schlesinger) ;
Syndrome d’irritation sympathique avec mydriase, également de la fente palpébrale, parfois exophtalmie ;
Hétérochromie de l’iris (syndrome de Fuchus).
L’extension au bulbe, intéressant d’abord le noyau ambigu et le noyau de l’hypoglosse, se manifeste par des troubles de la phonation et de la déglutition, l’hémiatrophie de la langue, puis par la paralysie faciale, des troubles dans le territoire du trijumeau :
- douleurs
- anesthésies
- paresthésies
D’autres signes oculaires se manifestent alors ; Paralysies oculaires (II % des cas) intéressant le VI ;
Nystagmus, très fréquent, horizontal ou rotatoire, par atteinte des voies de conduction spino-cérébelleuse ;
Kératite neuro-paralytique rare ;
Signe d’Argyll-Robertson, exceptionnel ;
Atrophie optique, rare en relation avec l’hydrocéphalie (dilatation du IIIe ventricule) ou avec une arachnoïdite.
