C’est, avec l’angiome caverneux, la plus commune des tumeurs bénignes de l’orbite. Il a été décrit par erreur, sous le nom de sarcome à évolution lente.
Neurinome de l’orbite
Il prend naissance dans la gaine de Schwann des nerfs de l’orbite :
- nerf frontal
- nerf lacrymal
- nerf maxillaire supérieur
Son origine congénitale est probable.
Le neurinome peut être associé à un névrome plexiforme de la paupière et à d’autres manifestation de la maladie de Recklinghausen (tumeurs cutanées, taches pigmentées).
Il peut être associé à un neurinome intra-oculaire, compliqué de glaucome.
Il s’observe le plus souvent à titre isolé.
C’est une tumeur circonscrite, nodulaire, du volume d’une fève, souvent aplatie, plaquée contre la paroi orbitaire ; elle s’enfonce dans la profondeur de l’orbite, au contact et le long d’un nerf.
Elle est de coloration blanchâtre, d’aspect encéphaloïde.
On la rencontre, avec élection, bombant à la partie inféro-externe de l’orbite, au voisinage du bord où l’on perçoit au doigt son pôle antérieur.
Elle peut siéger encore à la partie supérieure de l’orbite, le long du nerf sus-orbitaire ; elle ‘accompagne alors d’une exophtalmie indirecte, en général peu prononcée.
Elle est parfois l’occasion de douleurs locales extrêmement vives. Elle peut aussi avoir un siège rétro-bulbaire et donner lieu à une exophtalmie directe, lentement installé.
Dans ce cas, il n’est pas exceptionnel d’observer un œdème de la papille.
Le diagnostic est difficile, dans le cas de tumeur rétro-bulbaire ; on pense à un sarcome de l’entonnoir musculaire.
Il faut savoir que cette tumeur est une des plus fréquentes. Le diagnostic clinique peut être porté lorsqu’on perçoit, au voisinage du bord orbitaire, le pôle antérieur ferme, fixé à la paroi, d’une tumeur qui semble se prolonger dans la profondeur de l’orbite. Ce ne peut être qu’un diagnostic de probabilité.
L’extirpation ne présente pas de difficulté. La récidive peut s’observer et revêtir l’allure d’un sarcome malin.
Tumeurs du nerf optique
Le gliome du nerf optique est la tumeur la plus fréquente. On l’observe chez l’enfant, avant l’âge de 10 ans. Il débute dans la partie intra-orbitaire du nerf ; l’évolution est lentement progressive ; il a tendance à s’étendre le long du nerf vers le chiasma.
Le méningiome des gaines est plus rare. On l’observe chez l’adulte jeune. Du point de vue clinique, les tumeurs du nerf optique sont caractérisées par les signes suivants :
L’exophtalmie lentement progressives, irréductible. C’est le premier signe. Le globe est refoulé directement en avant ; à un stade plus tardif, il peut être dévié en bas et en dehors.
La motilité du globe est relativement peu troublée.
L’acuité visuelle est plus rapidement compromise que dans les autres tumeurs de l’orbite.
Lorsque la tumeur a acquis un grand développement, on peut la palper au doigt entre le globe et la paroi orbitaire.
La radiographie, montrant l’élargissement du canal optique, permet d’établir formellement le diagnostic de gliome.
Les tumeurs du nerf optique sont caractérisées par leur croissance très lente ; elles sont de malignité locale relative et ne donnent par de métastases.
