On décrit sous le nom d’ailleurs discutable de gliome de la rétine une tumeur maligne d’origine nerveuse. C’est le cancer de l’œil du très jeune enfant.
Étiologie
Il est heureusement rare. On en rencontre à peu près 1 cas sur 10 000 malades observés.
Il apparaît au cours des trois premières années de la vie, parfois dès la naissance. Il est très rare à partir de l’âge de 4 ans et tout à fait exceptionnel après 10 ans.
Il est très souvent bilatéral (20 à 30 % des cas environ).
C’est une tumeur de nature congénitale, sans doute développée à la faveur d’une anomalie de développement de la rétine.
Elle est de caractère familial et atteint souvent plusieurs enfants d’une même famille. Dans une famille de 16 enfants, 10 furent atteints de gliome, dont 7 de gliome bilatéral.
Elle est héréditaire. L’affection germinale peut être transmise sur plusieurs générations. Une femme, énuclées dans l’enfance, pour gliome et heureusement guérie, peut donner naissance elle-même à des enfants qui seront atteints de gliome.
Étude clinique
Le gliome évolue schématiquement de la façon suivante :
Stade de début
Le début passe presque toujours inaperçu. Un jour, les parents remarquent que l’œil de l’enfant a un reflet phosphorescent, un drôle de reflet. Parfois, c’est le strabisme qui attire leur attention.
On constate alors que déjà l’enfant ne voit plus de cet œil. A travers la pupille, qui est dilatée, la lueur a pris un reflet blanchâtre, qui rappelle le reflet du tapis de l’œil d’un chat.
On décrit cet aspect sous le nom d’œil de chat amaurotique. L’œil est aveugle.
C’est alors que l’examen ophtalmoscopique de l’autre œil prétendu sain — examen qui doit toujours être fait de façon systématique — donne parfois sous des aspects divers.
Au pôle postérieur de l’œil, au voisinage de la papille, un nuage blanc cotonneux soulève la rétine et dévie les vaisseaux.
En un endroit de ce nuage à limites diffuses, des masses bosselées, circonscrites, font une saillie notable.
La masse blanche principale peut être entourée de satellites, sous forme de petits nodules blanchâtres.
Plus rarement, l’aspect est celui d’un décollement circonscrit de la rétine.
Parfois, une masse blanche est étalée sur le plan de la rétine.
Stage de prolifération à l’intérieur de l’œil
A la phase où l’on constate l’aspect œil de chat amaurotique, la tumeur a déjà envahi le vitré. Le reflet est celui de la lumière sur la rétine décollée.
Une masse blanche, polypoïde, fait saillie à l’intérieur du globe ; des grappes de nodules blanchâtres occupent le vitré.
Lorsque la tumeur est devenue volumineuse, il est possible de l’examiner à l’ophtalmoscope ou à la lampe à fente, avec des verres fortement convexes. Le reflet a pris une teinte grisâtre, rosée.
On voit la rétine décollée affleurer la face postérieure du cristallin. On y remarque des saillies nodulaires blanchâtres, sillonnées et faufilées de vaisseaux anormaux.
A ce stade déjà, un essaimage de nodules peut se faire dans la choroïde et dans le vitré, et gagner la chambre antérieure.
L’iris est souvent atrophique de bonne heure. Il peut être englué, soudé à sa racine au cristallin.
Il est souvent farci de nodules métastatiques qui simulent les nodules tuberculeux d’un essaimage miliaire ou les nodules de l’ophtalmie métastatique.
La cornée peut être envahie par l’essaimage et présenter des nodules sous-épithéliaux.
Un pseudo-hypopyon teinté de sang occupe le bas-fond de la chambre antérieure. L’aspect rappelle celui d’une irido-cyclite tuberculeuses torpide.
