La rétinite pigmentaire est la forme la plus commune de dégénérescence, connue sous le nom de rétinite pigmentaire.
Il y a rétinite pigmentaire de type périphérique. Le tableau clinique est parfaitement caractérisé par : les conditions étiologiques, les signes subjectifs, l’aspect ophtalmoscopique et l’évolution.
Étiologie
C’est une affection relativement rare ; on la rencontre environ deux fois parmi 1000 malades d’une consultation.
Bien que l’affection ne se manifeste cliniquement que vers la deuxième enfance ou l’adolescence, elle a une origine congénitale.
Elle est héréditaire et familiale. La consanguinité des parents est notée dans 1/4 des cas, le mariage entre cousins crée une hérédité convergente ; il augmente le risque de voir apparaître les tares qui existent à l’état latent dans la famille.
Il est rare cependant que les parents soient eux-mêmes atteints de rétinite pigmentaire.
Le plus souvent, ils ont une autre tare : la surdi-mutité en particulier. Souvent les parents sont normaux mais on retrouve, parmi les membres de la même famille, soit la rétinite pigmentaire, soit la surdi-mutité.
Dans certaines familles, la maladie est transmise par les filles, qui sont épargnées ; seuls, les garçons sont atteints.
Les malades atteints de rétinite pigmentaire sont souvent atteints en même temps d’une autre tare, soit du côté des organes des sens, soit d’une malformation oculaire, soit de polydactylie, soit de troubles endocriniens.
La rétinite pigmentaire est une dégénérescence de la rétine. Elle n’est pas la manifestation d’un processus inflammatoires ; elle n’a rien à voir, en particulier, avec la syphilis.
Les sujets subjestifs
Héméralopie
La baisse visuelle qui se manifeste aux bas éclairages est en relation avec une diminution de la sensibilité de la rétine ; c’est un trouble de sens lumineux.
C’est un symptôme capital de la rétinite pigmentaire et en général le symptôme le plus précoce ; il apparaît dans l’enfance et il attire le premier l’attention.
Les parents remarquent que l’enfant a peine à se diriger le soir, dans une rue mal éclairée, ou le jour, dans les recoins sombres de l’appartement. A l’école, à l’atelier, l’enfant est le premier à réclamer que l’on donne la lumière.
C’est aussi le symptôme qui impressionne le plus l’entourage familial et dont la notion se transmet. Lorsqu’on interroge le malade, il se rappelle l’exemple d’un frère, d’un oncle qui n’y voyait pas lorsque venait la nuit.
Rétrécissement du champ visuel
Le malade ne le remarque que lorsqu’il est déjà très accusé. C’est au début un scotome annulaire. L’extrême périphérie du champ visuel est conservée ; tout se passe comme si la torpeur rétinienne était surtout marquée dans la partie moyenne de la rétine.
Si on examine le champ visuel à une lumière plus vive, on découvre un déficit en croissant dans la partie moyenne du champ visuel ; il est symétrique aux deux yeux et entoure en anneau le point de fixation.
Si on examine au contraire en éclairage atténué, le croissant se transforme en un anneau large, qui s’est étendu à la fois vers le centre et vers la périphérie.
On peut ainsi se représenter ce que sera le champ visuel dans quelques années, quand la maladie aura évolué.
Plus tard, avec l’évolution progressive, seule la vision centrale est conservée, avec un petit réduit du champ visuel périphérique.
Le malade voit alors le monde extérieur comme à travers un tube ; il a de grandes difficultés à s’orienter, à trouver un objet qu’il a laissé tomber. Cependant, la vision centrale reste conservée, au voisinage de la normale.
