Altération dégénérative de la rétine

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Dans les altérations dégénératives, héréditaires, familiales de la rétine, on connaissait de toute antiquité une affection caractérisées par l’héméralopie.

D’après l’historique, au XVIIIe siècle, on décrivait une amaurose caractérisée à la fois par l’héméralopie et par le rétrécissement du champ visuel.

Mackenzie, en 1835, examinant la rétine d’un sourd-muet atteint d’héméralopie, avait observé le pointillé pigmenté de la rétine.

Mais ce n’est qu’après la découverte de l’ophtalmoscope, parmi l’efflorescence des travaux qu’elle suscita, que van Tright, en 1853, donne la première description de l’aspect ophtalmoscopique de cette affection.

L'ophtalmoscope
L’ophtalmoscope

La rétinite pigmentaire

Peu à peu s’édifie ainsi le tableau clinique de la rétinite pigmentaire, maladie héréditaire et familiale, caractérisée par l’héméralopie, le rétrécissement du champ visuel, la pigmentation du fond d’œil.

L’affections tapéto-rétiniennes

A mesure que les observations s’accumulent, on se rend compte qu’un certain nombre d’affections sont apparentées avec la rétinite pigmentaire.

Leber propose de les grouper sous le nom d’affections tapéto-rétiniennes, ma,quant ainsi la participation de l’épithélium pigmenté à la dégénérescence de la rétine.

L’hérédo-dégénérescence

Par ailleurs, on apprend à connaître les altérations dégénératives localisées à la macula. Behr les groupe sous le nom d’hérédo-dégénérescence de la macula.

On remarque bientôt leur parenté avec la dégénérescence pigmentaire et l’on oppose :

La dégénérescences cérébro-rétiniennes

La dégénérescence pigmentaire, dite périphérique, ou rétinite pigmentaire ; La dégénérescence pigmentaire, dite centrale, ou dégénérescence de la macula.

La rétinite pigmentaire vision
La rétinite pigmentaire vision

Plus récemment, on remarque que ces affections dégénératives du système nerveux central. On les désigne sous le nom de dégénérescences cérébro-rétiniennes.

La relation enfin s’affirme avec d’autres déficits congénitaux, avec des troubles endocriniens. La dégénérescence de la rétine apparaît ainsi comme faisait partie d’une dégénérescence générale de l’organisme.

Il est possible actuellement de jeter un regard d’ensemble sur les affections dégénératives de la rétine. Elles sont caractérisées par :

L’apparition héréditaire et familiale ; la tendance inexorable à la progression ; le caractère purement dégénératif, non inflammatoire, du processus anatomique.

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