L’affection est caractérisée par l’évolution, d’un processus exsudatif et hémorragique aboutissant à la formation d’une plage d’organisation conjonctive.
Connue de longue date, elle a été particulièrement étudiée par Coppez et Danis, en, 1923, sous le nom de rétinite exsudative maculaire sénile, puis par Junius et Kuhnt sous le nom de dégénérescence disciforme de la macula.
On l’observe le plus souvent chez des sujets âgés, artérioscléreux. On l’a observé chez des sujets d’un âge très avancé, atteints d’élastose sénile.
La choroïdite exsudative fait également partie du tableau clinique des stries angioïdes.
Trouble de la vision centrale
Le malade se présente pour un trouble important de la vision centrale, souvent abaissée à 1/10 e. La lésion est alors déjà très avancée. Il nous est rarement donné d’assister à l’installation des lésions.
Le premier signe est souvent un trouble grisâtre étendu de la région maculaire. Bientôt le trouble prend une teinte hémorragique.
Il est dû à une exsudation hémorragique qui paraît être située tout d’abord dans la choroïde, sous la lame vitrée. La lame vitrée se craquelle et des déhiscences plus claires, comparables aux figures en éclairs que l’on voit dans la choroïdite myopique, sillonnent le foyer trouble hémorragique.
Alors s’installe une exsudation sous-rétinienne. La rétine est soulevée en forme de disque blanc grisâtre, un peu verdâtre.
Le disque déborde largement la région maculaire et peut couvrir l’aire dessinée par l’arc des vaisseaux temporaux. Les vaisseaux de la rétine sont visibles à la surface de la saillie.
Modifications dans le foyer
A partir de ce moment, on peut assister aux modification incessantes qui se passent dans le foyer. Des hémorragies apparaissent en rosettes, en pétales de fleur ou éclaboussent la rétine en soleil de feu d’artifice au pourtour du disque.
Ce sont des hémorragies étalées entre la lame vitrée et l’épithélium pigmenté ; elles peuvent dessiner au pourtour et à distance du disque de vastes cercles hémorragiques.
Des exsudats les remplacent, dessinant des guirlandes autour de la macula ; ainsi se trouve réalisé le tableau clinique de la prétendue rétinite circinée. Des poches hémorragique prérétiniennes peuvent apparaître.
Après une évolution qui s’étend sur plusieurs années, s’installe une organisation conjonctive du foyer, sous forme d’une plage irrégulière, dense, blanchâtre, saillante, gaufrée, circonscrite ou prolongée par des tractus arachnéens, ponctuée de pigment.
La rétine semble demeurer transparente, appliquée sur le foyer d’organisation conjonctive cicatricielle. Les vaisseaux de la rétine épousent les irrégularités de la plage cicatricielle.
Souvent, la plage cicatricielle apparaît couverte de corps colloïdes qui traduisent les dégénérescences de la lame vitrée.
Évolution de l’affection
L’affection évolue d’abord sur un œil. Le plus souvent, mais non toujours, elle apparaît sur l’autre et l’évolution se fait alors parallèlement sur les deux yeux.
Un trouble considérable de la vision centrale persiste indéfiniment.
Les aspects évolutifs sont infiniment variés ; aussi, lorsqu’on observe le malade pour la première fois, l’aspect prête-t-il à confusion.
On pourrait croire à une rétinite de Coats, à une tuberculose pseudo-tumorale de la macula et même à une tumeur.
Cependant, si l’on assiste à l’évolution, l’aspect ophtalmoscopique est si caractéristique qu’il ne prête pas à confusion.
Il est arrivé souvent que l’œil ait été énuclée, sur le diagnostic de tumeur. C’est pourquoi les lésions ont été bien étudiées.
On sait que les hémorragies se font par rupture de la chorio-capillaire au voisinage d’une déchirure de la lame vitrée ; elles s’étalent entre la lame vitrée et l’épithélium pigmenté.
Pour le reste, les examens histologiques ne font que confirmer ce que l’examen ophtalmoscopique révélait déjà.
Il est probable que les altérations vasculaires initiales de la choroïde sont responsables des déchirures de la lame vitrée et des hémorragies de la couche chorio-capillaire qui en résultent.
Il est également possible qu’il s’agisse d’un processus en rapport avec l’élastose sénile et la dégénérescence initiale de la lame vitrée.
