Certaines affections se présentent, pour l’ophtalmologiste, sous le tableau d’une néoformation vasculaire de la rétine ou d’une malformation congénitale.
Leur intérêt est considérable du point de vue pathologie générale ; il n’est pas moins important du point de vue clinique.
Elles entrent en effet dans le cadre des affections dites maladies de système, la malformation atteignant au cours de la vie fœtale, et de façon diffuse, la partie angioblastique du système mésenchymateux.
Aussi s’accompagnent-elles éventuellement de malformation vasculaires analogues sur le système nerveux central ou le système vasculaire des téguments, de malformations viscérales d’origine vasculaire, telles que les kystes du rein ou du pancréas.
De ce fait, la malformation vasculaire observée sur la rétine attire l’attention sur d’autres malformations qu’il s’agit de découvrir. Elle donne l’explication de manifestation nerveuses demeurées inexpliquées.
C’est pourquoi ces affections doivent être bien connues de l’ophtalmologiste ; leur valeur sémiologique doit être présente à l’esprit.
Ces affections vasculaires de la rétine doivent être confrontées avec les altérations vasculaires de la choroïde étudiées plus haut. Elles sont à rapprocher de la neuro-angimatose encéphalo-faciale.
L’Angiomatose de la rétine est habituellement désignée sous le nom de maladie de v. Hippel. La maladie a souvent un caractère familial.
Trouble visuel
Un trouble visuel peut attirer l’attention : mouches volantes, impression de brouillard ou de voile, flou dans une partie du champ visuel.
Le malade se présente alors à l’ophtalmologiste qui découvre l’affection. Plus souvent, le malade est adressé par le neurologiste.
Tableau ophtalmoscopique
L’affection est caractérisée par la présence, dans un secteur périphérique du champ de la rétine, d’une tumeur ayant l’apparence d’un sac anévrysmatique saillant : c’est le nodule angiomateux.
Dans ce nodule viennent s’aboucher, venus de la papille, des vaisseaux accouplés extraordinairement dilatés et tortueux.
Le secteur de rétine où se trouve la lésion présente le plus souvent une teinte terne, grisâtre ; on y voit des plages blanches prolifération gliale.
A ce tableau essentiel viennent s’ajouter des manifestation évolutives : étoile maculaire, guirlandes circinées, parfois même avec œdème de la papille.
Des formations kystiques de la rétine résultent d’un décollement partiel ballonné. A la phase terminale, le décollement se complète, annonçant la perte définitive de l’œil.
Une cataracte pathologique s’installe ; des poussées d’irido-cyclite peuvent survenir ; elles aboutissent à la phtisie du globe. Un glaucome secondaire peut conduire à l’énucléation.
L’angiome
Du point de vue anatomique, la tumeur, développée dans l’épaisseur de la rétine, est un angiome. Il s’accompagne le plus souvent d’une prolifération gliale considérable.
L’angiomatose de la rétine, le plus souvent unilatérale, bilatérale dans 1/3 des cas, peut se manifester à l’état isolé.
Dans un certain nombre de cas – et c’est là ce qui fait son grand intérêt clinique – elle se trouve associée à des formations angiomateuses du cervelet, qui se manifester par un syndrome d’hypertension.
L’aspect ophtalmoscopique peut se trouver alors compliqué par l’apparition d’un œdème de la papille.
L’œdème de la papille appartient cependant au tableau ophtalmoscopique de l’angiomatose elle-même ; il n’est pas nécessairement le signe qu’il existe une tumeur encéphalique
