Il y a dégénérescence héréditaire et familiale spino-cérébelleuse et rétinienne.
La dégénérescence spino-cérébelleuse et rétinienne
La dégénérescence peut se manifester sous de formes diverses, tant au point de vue des lésions du système nerveux que du type de dégénérescence rétinienne, sur les membres d’une même famille, dans les générations successives.
C’est ainsi que J. Froment, P. Bonnet ont observé :
Première génération : chez une femme atteinte de paraplégie spastique une dégénérescence pigmentaire, type périphérique ;
Deuxième génération : chez sa fille, atteinte de paraplégie familiale une dégénérescence de la macula ;
Troisième génération : chez un enfant de 5 ans, fils de la précédente, une affection nerveuse, voisine de l’hérédo-ataxie cérébelleuse et de la maladie de Friedreich, une dégénérescence de la macula, avec pigmentation de la rétine tout autour de la macula.
D’autres troubles neurologiques
D’autres troubles neurologiques ont été observés, associés à la dégénérescence pigmentaire :
Ophtalmoplégie progressive (Branard et Scholtz) ;
Atrophie musculaire progressive, avec cécité et surdité.
Ainsi, la dégénérescence de la rétine nous apparaît-elle, de plus en plus, comme la manifestation d’une déchéance générale de l’organisme, héritée dans une famille.
Dans ce groupe, infiniment varié, d’affections dégénértives cérébro-rétiniennes, on peut observer la conformité à certaines lois :
Elles apparaissent vers le même âge chez les membres d’une même génération : on dit qu’elles sont homochromes.
Dans la même génération, le même type pathologique prédomine. On dit qu’elles sont homologues.
Elles ont une évolution progressive irrésistible. Elles surviennent plus tôt dans les générations plus jeunes. C’est la loi de l’anticipation ; elles évoluent alors de façon plus sévère.
Elles subissent, au cours des générations successives, des mutations. Il est permis de se demander si la syphilis, ou toute autre infection, n’intervient pas indirectement, soit à l’origine de la maladie, le poison syphilitique agissant par détérioration du gène, soit au cours des générations successives pour apporter, lorsqu’elle survient, des déviations dans la forme de la maladie, c’est-à-dire des mutations.
Malgré la variété des manifestation cliniques et des aspects ophtalmoscopique, la parenté de ces affections est affirmée par le fait que, dans un même famille, certains membres présentent, les uns la dégénérescence cérébro-rétinienne, d’autres la dégénérescence cérébrale seule, d’autres enfin la dégénérescence rétinienne seule.
Comme le dit Julia Bell, quand on trouve dans une famille un cas de rétinite pigmentaire avec idiotie, il faut s’attendre à trouver, chez d’autres membres, une faiblesse intellectuelle. Ils offrent le tableau de ce qu’on a appelé : l’idiotie amaurotique sans amaurose.
Traitement
Il n’existe pas, à l’heure actuelle de traitement efficace des affections dégénératives de la rétine.
Toutes les fois que l’on porte intérêt à un malade atteint de dégénérescence rétinienne, il se déclare, pendant quelques mois, amélioré par le traitement institué et l’on relève, effectivement, une amélioration parfois notable de l’acuité visuelle.
Il en a été ainsi de la médication vaso-dilatatrice, des opérations sur le sympathique, du traitement hormonal, des extraits hépatiques.
On public actuellement les beaux succès de la thérapeutique tissulaire. Dieu veuille qu’ils soient durable !
