Affections congénitales de la rétine

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Les fibres du nerf optique de la rétine, pourvues d’une gaine de myéline, perdent leur myéline au niveau de leur passage dans la lame criblée.

Les fibres à myéline

La gaine de myéline
La gaine de myéline

De façon anormale, sur la rétine même, les fibres nerveuses qui se rendent à la papille peuvent être pourvues d’une gaine de myéline.

Mais il n’y a pas continuité avec les fibres à myéline du nerf optique ; la myéline est interrompue dans le territoire de la lame criblée.

Les fibres à myéline sont visibles à l’ophtalmoscope. Leur existence a ainsi permis de connaître la disposition du faisceau papillo-maculaire. Chaque fibre ressemble à un crin de la queue d’un cheval blanc. On les rencontre :

Le plus souvent, en bordure, dans lequel les vaisseaux sont enfouis, apparaissent par endroits avec une teinte sombre, grisâtre. Les fibres peuvent encercler la papille ; elles la recouvrent rarement.

Lorsqu’elles sont abondantes et bien développées, on les voit dessiner ou circonscrire la région papillo-maculaire.

Des fibres aberrantes s’observent parfois à distance de la papille sur le champ de la rétine.

La présence de fibres à myéline n’entraîne aucun trouble visuel, si  ce n’est un agrandissement de la tache aveugle.

Une tache aveugle
Une tache aveugle

La myéline disparaît dans le cas d’atrophie du nerf optique.

Les fibres à myéline ne sont pas, à proprement parler, une anomalie congénitale ; elles sont dues à une prédisposition congénitale et apparaissent après la naissance.

Elles représentent, dans une certaine mesure, un stigmate de dégénérescence. Elles coïncident avec d’autres anomalies oculaires.

On les rencontre avec prédilection chez des sujets atteints d’une tare congénitale du système nerveux central. Elles sont souvent en relation avec une dyscrânie et avec la neurofibromatose.

Elles seraient ainsi à considérer comme faisant partie d’un état constitutionnel mal défini. Elles s’observent parfois, avec un caractère familial, chez plusieurs membres de la même famille.

Tortuosité congénitale des vaisseaux de la rétine

Dans les affections congénitales de la rétine, il s’agit d’une anomalie congénitale assez fréquemment observée.

L’anomalie porte tantôt sur les veines seules, qui sont tortueuses et dont les collatérales rappellent les vrilles de la vigne, tantôt sur les artères seules, qui sont bifurquées en oméga et lancées en mèches de fouet, plus rarement à la fois sur les artères et sur les veines.

La tortuosité congénitale des vaisseaux de la rétine n’est pas une simple curiosité, négligeable.

Elle est souvent associée au rétrécissement de l’isthme de l’aorte.

Elle est parfois associée à une anomalie vasculaire congénitale du système nerveux central.

La découverte fortuite d’une tortuosité congénitale des vaisseaux de la rétine doit donc orienter l’examen, systématiquement, vers la recherche d’un rétrécissement de l’isthme de l’aorte.

Pigmentation groupée de la rétine

On observe parfois, groupées dans un secteur limité de la rétine ou disposées en longues traînées vers la rétine périphérique, des grappes de taches noires ou ardoisées, parfaitement circonscrites, rondes ou ovales.

Elles paraissent situées dans les couches profondes de la rétine. Le fond d’œil est, par ailleurs, normal. Il paraît s’agir d’une anomalie congénitale. Les taches demeurent sans changement.

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