Affections congénitales du cristallin

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L’avenir des yeux est sombre. Il arrive un moment où le cristallin, devenu opacifié, se rétracte, se subluxe dans le vitré ou la chambre antérieure.

Aphalie

L’absence congénitale de cristallin est tout à fait exceptionnelle ; elle ne s’observe guère que dans les yeux mal développés.

Colobome

C’est une petite encoche de l’équateur cristallinien. Cette malformation siège presque toujours à la partie inférieure, associée à un colobome de l’iris, parfois aussi de la choroïde. Les fibres de la zonule peuvent manquer en regard du colobome.

Lenticone

C’est une saillie conique à l’un des pôles du cristallin, le plus souvent au pôle postérieur.

Ectopie du cristallin

On la décrit parfois à tort sous le nom de subluxation congénitale du cristallin. c’est en réalité un vice de position du cristallin.

Sub-luxation du cristallin
Sub-luxation du cristallin

C’est une malformation congénitale, à caractère héréditaire et familial tenace, que l’on a pu retrouver sur cinq ou six générations successives.

Mules rapporte le cas d’une famille où le père et les dix enfants présentaient une ectopie du cristallin. Lorsque la mère se remaria, elle eut des enfants normaux.

L’ectopie du cristallin est souvent associée à d’autres malformations oculaires. Elle est également associée à d’autres malformations somatiques.

L’ensemble de ces malformations constitue le syndrome connu sous le nom de dolichosténomélie ou maladie de Marfan.

L’ectopie du cristallin est le plus souvent bilatérale et symétrique. Le cristallin est habituellement déplacé en haut et en dedans.

C’est par hasard que la malformation est découverte, au moment où l’enfant doit apprendre à lire, à moins que le caractère familial l’ait fait rechercher dès la naissance.

On remarque d’abord le tremblotement de l’iris, la profondeur anormale de la chambre antérieure. Après dilatation de la pupille, le champ pupillaire apparaît divisé en deux.

On voit en bas un croissant noir : le vitré, et au-dessus un disque à bord brillant qui réfléchit la lumière : le cristallin.

L’examen à l’ophtalmoscope confirme que ce disque est bien le cristallin qui se dessine avec le trait noir de son équateur sur le fond rouge du champ pupillaire.

A l’ophtalmoscope électrique, avec un verre convexe de 10 dioptries, à travers le croissant inférieur dépourvu de cristallin, on voit nettement le papille et le fond d’œil, tendis qu’à travers le disque cristallinien, la papille apparaît floue.

On peut ainsi voir à l’ophtalmoscope deux images de la paille, inégales et qui ne sont jamais nettes en même temps.

L’examen à la lampe à fente montre le cristallin de petit volume, auquel sont attachées des fibres de la zonule raréfiées.

Lampe à fente
Lampe à fente

La vision est mauvaise, en raison de la diplopie monoculaire, mais il est difficile de l’améliorer. Si le cristallin est très rare déplacé, on pourrait tenter de donner la correction optique de la partie aphaque.

Cependant, le plus souvent, l’enfant a tendance à chercher à voir à travers le cristallin ; il prend une attitude spéciale, en même temps qu’il cligne fortement pour orienter le cristallin et utiliser une faible partie du champ pupillaire et remédier à l’astigmatisme.

Le plus souvent il n’est pas utile d’avoir recours à une correction.

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