On rencontre souvent, en clinique, l’hypertrophie des glandes lacrymales, bilatérale et symétrique, associée à l’hypertrophie des glandes salivaires.
Maladie de Mikulicz
Mikulicz décrivait, en 1982, une affection caractérisée par l’hypertrophie bilatérale et symétrique des glandes lacrymales et des glandes salivaires.
Il la considérait comme une affection inflammatoire, due à un germe inconnu.
Elle s’observe le plus souvent entre 20 et 30 ans, parfois chez des adolescents. Insidieusement, au cours des mois ou des années, sans douleur et le plus souvent sans signes généraux, s’installe progressivement une hypertrophie massive des glandes lacrymales ; elles prennent une consistance charnue, tout en restant mobilisables.
Puis les glandes parotides, les glandes sous-maxilliaires et sublinguales se prennent à leur tour et l’ensemble de ces fonctionnels se réduisent à la gêne apportée par le ptosis et à la sécheresse de la bouche due à la diminution de la sécrétion salivaire.
L’affection peut alors demeurer stationnaire. Cependant, sous l’influence du traitement ou d’une affection intercurrente, elle peut évoluer vers la guérison, avec rétrocession de tous les signes.
Dans les cas considérés comme maladie de Mikulicz vraie, il n’y a pas de modification de la formule sanguine.
L’étiologie tuberculeuse ou syphilitique a été souvent affirmée.
Le traitement par l’arsenic et l’iodure de potassium, la radiothérapie, parce qu’ils conduisent à la guérison, ont fait considérer cette affection comme bénigne.
Cependant, dans bien des cas, on voit la maladie évoluer, parmi les signes généraux d’une leucémie de l’œil ou d’une pseudo-leucémie.
On tend actuellement à admettre que la maladie de Mikulicz n’est pas une entité morbide définie et à contester sa nature inflammatoire. Elle constituerait un syndrome, relevant d’étiologies multiples, parmi lesquelles la tuberculose et la syphilis.
Plus souvent, elle représenterait la localisation sur les glandes lacrymales et salivaires, d’une maladie générale, en particulier d’affections sanguines.
Parmi ces affections, au cours desquelles peut apparaître le syndrome de Mikulicz, quelques-unes, encore imparfaitement individualisées, paraissent appartenir aux maladies du système réticulo-endothélial : fièvre uvéo-parotidienne, maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, granulomatose maligne.
Fièvre uvéo-parotidienne
Heerfordt, en 1909, décrivait une affection caractérisée par une fièvre légère, l’hypertrophie bilatérale des parotides, une irido-choroïdite torpide.
Parmi d’autre manifestations d’ordre secondaire, on observe souvent l’hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales.
La nature de cette affection n’est pas absolument élucidée. Depuis peu d’années, ont été mises en évidence ses relations avec le complexe symptomatique décrit par les dermatologistes sous le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann. Ainsi s’est élargie la conception de ce syndrome.
