Les tumeurs supra-sellaires attirent l’attention en ce sens qu’elles se localisent à l’intérieur du crâne.
Sommaire
Le gliome du chiasma
Le gliome du chiasma, relativement rare, s’observe chez l’enfant de 5 à 15 ans. C’est une tumeur histologiquement bénigne, caractérisée par la cavité orbitaire (gliome du nerf optique).
Le gliome est caractérisé cliniquement par :
Une baisse visuelle précoce, lentement progressive ;
Une hémianopsie atypique, réduite à un rétrécissement bitemporal du champ visuel, très asymétrique, à contours bizarrement découpés ;
L’atrophie optique primitive, à bords parfois un peu œdémateux, une sémiologie infundibulaire (sommeil, polydypsie, diabète insipide).
La radiographie montre une selle déformée en gourde de pèlerin, en oméga, avec dépression de la paroi antérieure sous les clinoïdes amincies et érodées. Elle montre surtout la dilatation du canal optique.
L’examen général fait découvrir les tumeurs cutanées, les taches pigmentées de la maladie de Recklinghausen.
La radiothérapie, seule thérapeutique vraiment légitime, donne des résultats décevants.
Cranio-pharyngiomes
Ce sont des tumeurs développées aux dépens des vestiges du tractus pharyngo-hypophysaire, donc de nature congénitale.
La tumeur, qui peut être du volume d’un pois ou former une énorme masse calcifiée, est un carcinome épidermoïde, avec formations kystiques.
Le crâno-pharyngiome peut se développer dès l’enfance ou plus tard, dans l’adolescence. Il n’est pas exceptionnel chez l’adulte.
La tumeur peut demeurer intra-sellaire ; les signes sont alors ceux de l’adénome hypophysaire. le plus souvent, elle a un développement supra-sellaire.
Suivant le volume et suivant l’époque de la vie où il apparaît, le crâno-pharyngiome donne lieu à un syndrome chiasmatique, à des signes de compression de voisinage, à des symptômes pituitaires et infundibulaires de types variés.
Les signes ophtalmoscopiques
Les signes ophtalmoscopiques eux-mêmes varient suivant la localisation de la tumeur :
L’hémianopsie bitemporale est le signe le plus fréquent ; elle commence dans le quadrant temporale homonyme est fréquente, en raison du siège souvent postérieur de la tumeur.
Le scotome paracentral bitemporal, fréquent, est dû à la compression de l’angle postérieur du chiasma où se fait l’entre-croisement des fibres maculaires.
L’atrophie optique unilatérale se voit dans le cas de localisation antérieure. Enfin, l’œdème de la papille est relativement fréquent.
La radiographie
La radiographie montre l’érosion des apophyses clinoïdes antérieures et postérieures et du dos de la selle, qui est aplatie. Elle montre surtout les calcifications supra-sellaires caractéristiques.
L’évolution du crâno-pharyngiome est progressive ; elle peut cependant s’arrêter, sans doute par rupture de la poche kystique.
Le diagnostic peut être difficile, chez l’adulte, avec le méningiome.
Le traitement
Le traitement est chirurgical (ablation de la tumeur).
