Après des années, en même temps que la vision se perd davantage, on voit s’installer un décollement de la rétine, dans une zone trouble de la rétine.
Phase de décollement de la rétine
Le décollement glisse vers la partie déclive ; puis il devient total et amène la rétine au contact de la face postérieure du cristallin..
On peut alors observer à la lampe à fente : à la surface de la rétine décollée, on observe merveilleusement les bouquets d’ectasies vasculaires, les figures anévrysmatiques.
Derrière la rétine décollée et trouble, on voit briller, dans le liquide sous-rétinien, d’innombrables cristaux de choléstérine, sous forme de plaquettes mobiles, à reflets chatoyants.
Parfois, à la périphérie du décollement, on voit nettement en kyste rétinien isolé, à limites parfaitement dessinées.
La vision, à cette période, est réduite à la perception de la lumière.
Phase terminale
Après un certain temps, la rétine décollée se réapplique peu à peu comme si le liquide sous-rétinien s’était résorbé, comme si les plaquettes de choléstérine s’étaient fondues en une masse boueuse.
Le champ de la rétine réappliquée apparaît alors d’un blanc grisâtre, sale, marbré de taches pigmentées ardoisées, de formations nodulaires blanches. L’œil est définitivement aveugle.
Dans certains cas, se manifestent alors des signes d’iritis, accompagnés de précipités ; une cataracte s’installe.
Finalement, des accidents de glaucome, la saillie de l’œil staphylomateux conduisent à l’énucléation.
Formes cliniques
La rétinite de Coats peut se manifester au début sous la forme rétinite hémorragique externe que Coats décrivait en premier lieu.
Un foyer à la fois hémorragique et exsudatif s’installe à quelque distance de la papille, au voisinage des vaisseaux temporaux.
On pourrait croire à un foyer de choroïdite, mais la présence des images anévrysmatiques de la rétine, au voisinage du foyer, permet de faire le diagnostic.
L’affection peut évoluer de façon latente, surtout chez le jeune enfant, jusqu’à ce que le strabisme convergent attire l’attention sur l’œil.
Dans d’autres cas, chez les personnes âgées, l’affection conserve, pendant des années, une allure stationnaire.
Diagnostic
Au début, les signes sont ceux d’une rétinite exsudative, mais le diagnostic reste souvent en suspens dans l’attente des signes caractéirstiques que révélera l’évolution.
Malgré l’apparence des exsudats, le diagnostic ne se pose pas avec une rétinite exsudative maculaire sénile, ni avec une rétinite circinée, dont les exsudats sont dispersés en guirlandes à distance de la macula.
A la période d’état, lorsqu’une tumeur saillante occupe la région maculaire, on pourrait croire à une tumeur et souvent l’énucléation a été pratiquée sur le diagnostic erroné de gliome, d’où le nom de pseudo-tumeur de la macula que l’on donne parfois à l’exsudat maculaire de la rétinite de Coats.
Le diagnostic est particulièrement difficile, chez l’enfant, avec le pseudo-gliome.
La transillumination elle-même, bien qu’elle montre de toutes parts une lueur rouge de la rétine, ne permet pas de trancher le diagnostic de rétinite de Coats.
A la phase de décollement, c’est encore la présence des figures anévrysmatiques, la brillante des paillettes de choléstérine derrière la rétine décollée, qui saignent la nature du décollement.
