Alors que l’ectasie totale est due à l’augmentation de la tension oculaire chez le tout jeune enfant, l’ectasie partielle est l’indice qu’un processus pathologique a altéré la solidité de la coque sclérale.
Étiologie
La fragilité de la coque sclérale peut résulter :
D’un traumatisme : éclatement, rupture de la sclérotique.
D’une inflammation. Une ectasie circonscrite est le plus souvent le reliquat d’une sclérite. Une inflammation du tractus uvéal antérieur aboutit en général à une ectasie plus diffuse.
D’une tumeur. L’hypertension intra-oculaire, bien que non indispensable à la production d’une ectasie, intervient cependant le plus souvent pour favoriser l’apparition d’une ectasie de la sclérotique, pour en accélérer le développement.
Anatomie pathologique
La paroi du staphylome est formée par la sclérotique amincie ; elle tapissée en arrière par une couche de pigment qui représente la choroïde atrophiée.
Évolution
Une ectasie, par elle-même, ne détermine pas de trouble visuel. S’il existe une trouble visuel, il résulte des lésions du tractus uvéal qui ont été à l’origine de l’ectasie.
L’ectasie peut demeurer stationnaire. Le plus souvent, elle continue à se développer du fait que, en raison des désordres installés sur le tractus uvéal, la tension intra-oculaire demeure élevée ou continue à s’élever.
La vision alors se perd peu à peu. Le globe oculaire se déforme et grossit considérablement ; il refoule et distend les paupières qui ne se recouvrent plus qu’incomplètement ; des symptômes irritatifs apparaissent ; des signes inflammatoires se manifestent.
L’œil rougit, larmoie, devient douloureux. La douleur et la gêne considérables conduisent le malade à réclamer l’énucléation. Sinon, le globe oculaire est exposé à se rompre au moindre traumatisme.
Traitement
L’ectasie sclérale partielle ne nécessite d’autre traitement que l’emploi des myotiques, pour lutter contre l’hypertension.
Si l’ectasie augmente, si l’acuité visuelle décline sous l’influence de l’hypertension, on peut être amené à pratiquer l’iridectomie ou une trépanation d’Elliot.
Les indications opérations doivent être posées avec prudence. Lorsque l’œil est devenu aveugle, l’amputation du segment antérieur est l’ultime ressource.
Syndrome des sclérotiques bleues
c’est une affection de la sclérotique héréditaire et familiale caractérisée par :
La coloration bleue, porcelainée de la sclérotique, due à la minceur de la sclérotique, à travers laquelle on entrevoit le noir de l’espace supra-choroïdien.
La fragilité des os. Les os se fracturent pour une cause insignifiante et se consolident simplement, parfois sans cal apparent. Il n’est pas rare d’observer des sujets ayant présenté jusqu’à dix à vingt fractures ; on les désigne sous le nom d’hommes de verre.
La déformation du crâne fait partie des altérations du système osseux. Le crâne paraît s’affaisser, s’élargir s’effondrer en arrière sous le poids de l’encéphale. (crâne à rebord).
On observe, sans certains cas, une laxité articulière extraordinnaire.
La surdité, par otosclérose
Accessoirement, par des altérations des dents, la friabilité des ongles, des troubles endocriniens, le kératocône.
L’affection est en général attribuée à un trouble du métabolisme du calcium, relevant de troubles endocriniens, à une hypoplasie du mésenchyme qui forme le squelette et la sclérotique.
Les femmes qui en sont atteintes peuvent présenter, à l’occasion d’une grossesse, des accidents d’ostéomalacie.
