Le syndrome chiasmatique peut relever de causes diverses. Chacune imprime aux signes ophtalmologiques son cachet particulier.
Des tumeurs diverses peuvent intéresser le chiasma optique. On oppose en général :
Les tumeurs intra-sellaires, d’abord enfermées dans la selle turcique.
Elles se manifestent de bonne heure par des signes de dysfontion hypophysaire ; elles ne retentissent que tardivement sur le chiasa. Elles déforment la selle turcique.
Les tumeurs supra-sellaires, développées hors de la selle turcique, en avant en arrière ou sur les côtés du chiasma. Elles retentissent de bonne heure sur les voies visuelles.
Dans les tumeurs intrasellaires ou tumeurs de l’hypophyse, L’adénome chromophose de l’hypophyse est la forme de beaucoup la plus fréquente.
Il réalise le syndrome chiasmatique dans toute sa pureté. On l’observe chez les adultes jeunes, de 20 à 50 ans.
La tumeur a une évolution très lente, d’abord insidieuse.
Sommaire
La céphalée
La céphalée est le premier signe. C’est une céphalée frontale, en arrière des yeux, parfois bitemporale. Elle est en général très intense, excruciante ; elle est due à la distension de la selle.
De bonne heure se manifestent les signes de dysfonction hypophysaire : ménopause précoce, impuissance chez l’homme, dépression, apathie, syndrome adiposo-génital. le métabolisme basal est abaissé.
Ces signes imposent un examen ophtalmoscopique, avec relevé très attentif du champ visuel.
Parfois, le trouble visuel est précoce. l’ophtalmologiste est consulté le premier pour un trouble de la vision centrale.
L’hémianopsie bitemporale
L’hémianopsie bitemporale s’installe et évolue de façon caractéristique : le relevé aux index de couleur décèle d’abord une encoche dans le quadrant temporal supérieur, d’un côté, puis des deux côtés ; l’encoche est bientôt temporal aux index blanc.
Le déficit s’agrandit ; il occupe le quadrant temporal supérieur, bien délimité sur le médecin vertical.
A ce stade, on décèle assez souvent un scotome paracentral hémianopsique bitemporal, associé au déficit périphérique.
Le déficit déborde peu à peu dans le quadrant inférieur qu’il couvre. Il est à peu près symétrique, identique des deux côtés.
A une phase plus tardive, le déficit déborde sur le champ nasal qu’il envahit en tournant autour du point de fixation, d’abord dans le quadrant inférieur, puis dans le quadrant supérieur, entourant un îlot nasal où la vision persiste encore quelque temps ; l’îlot se rétrécit progressivement. la cécité est alors totale.
Souvent cependant, la contraction du champ visuel se fait inégalement d’un côté à l’autre. Un œil devient aveugle, alors que le champ visuel du côté opposé montre une hémianopsie temporale.
Le fond d’œil
Le fond d’œil est longtemps normal. Puis s’installe l’atrophie optique bilatérale.
Les paralysies oculaires sont peu fréquentes. Cependant, le ptosis peut être le premier signe d’un adénome de l’hypophyse.
La radiographie du crâne
La radiographie du crâne montre une selle soufflée, agrandie dans le sens antéro-postérieur, à parois atrophiques. Les clinoïdes antérieures et postérieure sont amincies, effilées, moins opaques que normalement.
Tardivement, lorsque la tumeur déborde largement la selle, apparaissent les signes de compression de voisinage.
Le diagnostic
Le diagnostic est facile,du moment o il est soupçonné. Le relevé du champ visuel apporte sa signature, Par contre, tant que les voies visuelles ne sont pas intéressées, le diagnostic reste en suspens.
Le traitement
Le traitement est essentiellement chirurgical. L’ablation de la tumeur relève de la neuro-chirurgie. La radiothérapie est le complément utile de l’opération.
