Dans la forme étiologique du Ptosis. Valeur sémiologique, il a Ptosis congénital et ptosis paralytique.
Ptosis congénital
C’est une affection essentiellement familiale ; elle peut atteindre plusieurs membres d’une même famille et s’étendre sur plusieurs générations.
Le ptosis est en relation probable avec une aplasie congénitale des noyaux du moteur oculaire commun. Il peut être associé à une encéphalopathie infantile, mais il s’accompagne rarement d’autres malformations oculaires. Il est souvent bilatéral.
C’est presque toujours un ptosis incomplet. La paupière supérieure paraît trop courte et ne se relève qu’incomplètement.
Dans la position normale de la tête, la pupille est recouverte par la paupière ; aussi le malade, pour voir, renverse-t-il la tête en arrière, dans une attitude spéciale qui fait qualifier le malade du sobriquet guigne en l’air.
Souvent le ptosis est accompagné d’une importance pour le regard en haut, comme su le muscle droit supérieur était paralysé. Cette impotence du droit supérieur domine le s indications thérapeutiques.
Le ptosis congénital peut s’accompagner de syncinésies. La plus curieuse d’entre elles est connue sous le nom de syndrome de Marcus Gunn : quand le malade ouvre la bouche, le ptosis disparaît pour faire place à un écarquillement des paupières ; la fente palpébrale s’ouvre démesurément.
Ptosis paralytique
Le ptosis appartient au tableau de la paralysie totale du moteur oculaire commun. Si on relève la paupière ptosée, on se trouve en présence d’un strabisme divergent ; l’élévation du globe est impossible de même l’adduction et l’abaissement.
Il y a en même temps mydriase paralytique et paralysie de l’accommodation.
Le ptosis est providentiel en ce qu’il empêche la diplopie de se manifester.
Dans le cas de paralysie parcellaire du III, le ptosis est le signe le plus constant.
Le ptosis peut être le seul signe d’une paralysie intéressant le moteur oculaire commun.
La valeur sémiologique du ptosis isolé est la même que celle d’une paralysie du III.
En général, il apparaît dans des conditions étiologiques déterminées et il s’accompagne de signes neurologiques, de sorte qu’il est possible de lui attribuer sa valeur sémiologique :
Le ptosis peut être le signe d’une lésion du tronc nerveux.
On sait en effet qu’une paralysie parcellaire du III n’est pas fatalement le signe d’une lésion nucléaire. D’après BING et HAYMAKER, le releveur est plus exposé dans les lésions basilaires près du mésencéphale. Aussi le ptosis subit est-il souvent un signe de lésion basilaire.
Apparaissant au cours d’un accès de migraine, il est le signe d’une migraine ophtalmoplégique ; il attire l’attention sur un anévrysme possible de l’hexagone de Willis.
Dans le tabes au début, le ptosis isolé est un signe très fréquent, souvent précédé de diplopie transitoire. Il est lui-même fugace.
Le ptosis peut être le signe d’une lésion fasciculaire. Le syndrome : ptosis d’un côté avec hémiplégie du côté opposé a la même valeur que le syndrome de Weber.