Le sarcome de l’orbite est la tumeur primitive la plus fréquente de l’orbite.
Mais le terme de sarcome est une appellation générale, qui comprend des tumeurs de nature histologique très diverse.
Nos connaissances sur l’histologie des soi-disant sarcomes de l’orbite sont à l’heure actuelle en voie de révision.
On décrivait encore, ces dernières années, sous le nom de sarcome à cellules rondes, de fibro-sarcome, d’endothéliome, de glio-sarcome, des tumeurs dont le reclassement est en cours.
Certaines sont des tumeurs de la musculature oculaire : sarcomes fibro-blastiques, rhabdo-myo-sarcomes, sarcome à cellules rondes ; elles sont extrêmement rares.
D’autres paraissent devoir être considérées comme des réticuloses malignes. Elles sont souvent associées à des tumeurs analogues dans les parties molles de la face.
Pour Schreck, en analogie avec les tumeurs intra-crâniennes décrites par Cushing, un grand nombre de tumeurs décrites sous le nom de sarcomes seraient en réalité des méningiomes.
Elles ont leur origine dans les dérivés neuro-ectodermiques des germes méningés. Schreck distingue, suivant le degré de malignité :
Le psammoméningiome, autrefois désigné sous le nom de psammome, d’endothéliome ou sarcome alvéolaire. Il est la forme la plus évoluée ; c’est une tumeur relativement bénigne.
Le neuro-épithéliome malin de l’orbite, tumeur relativement maligne, récidivant sur place après ablation.
Le neuroblastome, d’une grande malignité.
Le véritable sarcome serait infiniment moins fréquent que le meningiome. Seule, l’histologie permet de différencier ces divers types de tumeurs, de malignité très différente et dont quelques-unes sont radio-sensibles.
Du point de vue clinique on peut distinguer, schématiquement :
Le sarcome de l’enfant
On l’observe chez le jeune enfant avant l’âge de 10 ans, parfois à la naissance même.
La tumeur blanche, charnue, débute le plus souvent en haut et sur les côtés, au voisinage de la paroi.
L’exophtalmie unilatérale ou bilatérale, souvent précédée de douleurs, est le plus souvent indirecte ; le globe est refoulé en bas et sur l’un des côtés.
Les paupières sont souvent :
- rouges
- œdémateuses
- dures
- refoulées par la tumeur qui déborde hors de la cavité orbitaire
La moitié du globe est considérablement gênée.
La tumeur est de consistance variable, molle en certains endroits, ailleurs ferme.
La vision est le plus souvent très diminuée. La tumeur progresse rapidement ; elle tend à envahir le cerveau par la fente sphénoïdale ou par effraction de la paroi osseuse. Les métastases ganglionnaires sont rares.
La tumeurs récidive sur place rapidement, même après exentération de l’orbite. Elle entraîne la mort en quelques mois.
Le sarcome de l’adulte
On l’observe chez les sujets âgés, entre 50 et 60 ans. La tumeur est d’abord le plus souvent localisée dans un muscle.
L’exophtalmie s’installe lentement. Le globe est ne général refoulé en avant et légèrement de côté.
La consistance de la tumeur est variable : ferme, élastique le plus souvent. L’acuité visuelle peut être assez longtemps sauvegardée.
Le pronostic varie suivant le forme histologique de la tumeur que seule la biopsie peut révéler.
L’évolution est en général infiniment moins rapide que chez l’enfant ; elle aboutit à l’envahissement du cerveau et à la mort après quelques années.
Certaines tumeurs sont radio-sensibles. La récidive locale s’observe cependant habituellement après radiothérapie aussi bien qu’après extirpation locale de la tumeur.
