C’est un syndrome caractérisé par l’éxophtalmie, la perception de bruits subkectifs dans la tête, les pulsations, le thrill perçus à la palpation du globe.
Il traduit la fistulisation de la carotide dans le sinus caverneux.
Étiologie
Il est le plus souvent d’origine traumatique. On l’observe alors chez des hommes jeunes, le plus souvent à droite.
L’exophtalmos est cependant bilatéral dans 1/5e des cas. Il s’installe le plus souvent à la suite d’une fracture de la base du crâne.
Parfois, la carotide est atteinte directement par un instrument piquant.
Il est plus rarement d’origine spontanée. On l’observe alors chez la femme, le plus souvent du côté gauche ; il est rarement bilatéral.
Quelque altération de la paroi artérielle en est alors la cause. La grossesse, l’accouchement jouent un rôle certain.
Anatomie pathologique
Le sang artériel, chassé dans le sinus caverneux par la fistule, distend le sinus caverneux dans sa loge sous-duremérienne, et aussi le sinus caverneux du côté opposé, dans les cas où existe un sinus coronaire (sinus intercaverneux), d’où exophtalmie bilatérale.
La stase se fait sentir surtout dans la veine ophtalmique supérieure qui devient énorme. Les phénomènes de thrombose peuvent survenir sur la veine ophtalmique et aboutir à son oblitération. L’exophtalmie peut ainsi être plus accusée du côté opposé à la fistule.
La compression se fait sentir sur les nerfs qui occupent la paroi du sinus et sur le nerf optique.
Symptômes
Les signes apparaissent rarement dans les premiers jours après le traumatisme ; ils ne se manifestent qu’après 3 ou 4 semaines, parfois après plusieurs mois, annoncés par des céphalées, des bourdonnements d’oreille.
Dans le cas d’exphtalmos spontané, le début est brusque, quasi foudroyant. Au cours des efforts d’accouchement, la parturiente ressent au fond de l’orbite une douleur atroce, qu’elle compare à une déchirure, à un craquement, à un éclatement. Puis apparaissent les signes.
L’exophtalmie est le signe capital. Elle augmente progressivement pour atteindre, en quelques semaines, 10 à 15 mm ; elle demeure alors stationnaire. L’œil est protrus directement en avant, souvent un peu en bas et en dehors, du fait de la distension de la veine ophtalmique.
L’exophtalmie est due à la stase dans les veines ophtalmiques. Elles s’accompagne de dilatation considérable des veines de la conjonctive et des paupières.
La dilatation des veines se fait sentir souvent jusque sur les veines de la région frontale et sur la veine faciale qui sont ectasiées.
Les bruits subjectifs sont caractéristiques. Le malade perçoit dans le crâne et dans l’oreille, du côté de la fistulen, des bruits qu’il compare à un jet de vapeur, à un bruit de rouet, de moulin, au bruissement d’un ruisseau, au bruit d’un marteau frappant l’enclum.
Ces bruits subjectifs continus peuvent devenir intolérables et troubler le sommeil. Ils s’accompagnent parfois de violentes céphalées.
La pression du doigt, exercée au cou sur la carotide, les atténue. Il faut comprimer la carotide d’un côté, puis de l’autre. Le côté ou la compression arrête les bruits est le côté de la fistule.
La pulsation oculaire
L’impulsion cardiaque, venue de la carotide, se transmet au globe à travers la veine, ophtalmique supérieure.
Le globe est animé de battements visibles ; on peut les mettre en évidence en dressant sur la paupière un petit drapeau de papier. La main appliquée à plat sur le globe perçoit les battements synchrones au pouls.
Elles perçoit en même temps le thrill caractéristique de l’anévrysme artério-veineux.
L’auscultation directe du globe fait entendre un souffle systolique piaulant. Le souffle s’entend d’ailleurs, avec des tonalités différentes, à l’auscultation du crâne, à la tempe, à la mastoïde.
Les signes oculaires
L’acuité visuelle peut demeurer normale. Elle peut cependant décliner progressivement jusqu’à la cécité, par compression du nerf optique à son entrée dans le canal.
