L’uvéo-parotidite, syndrome de heerfordt est maladie de besnier-boeck-schaumann.
Heerfordt, en 1999, décrivait sous le nom d’uvéo-parotidite subfébrile un syndrome caractérisée par un parotidite bilatérale, accompagnée d’uvéite diffuse, souvent associée à une paralyse faciale et évoluant au milieu d’un cortège de phénomènes généraux.
L’affection, qui atteint les sujets jeunes entre 10 et 30 ans, a tendance à la résolution spontanée.
Le tableau clinique, complété par l’apport de nombreux travaux, se présente sous des formes infiniment variées.
L’uvéite se manifeste d’abord par une irido-cyclite, souvent bilatérale. Elle évolue avec une allure aiguë ou subaiguë, caractérisée par des formations nodulaires de l’iris, la tendance à la formation de synéchies tenaces, des précipités abondants, massifs.
Elle rappelle les formes les plus graves d’irido-cyclite tuberculeuse ou d’ophtalmie sympathique. Elle évolue cependant vers la guérison, de façon remarquable. Mais des poussées nouvelles peuvent survenir, qui conduisent à la perte de l’œil.
A un moment donné, dans l’intervalle des poussées, lorsque le trouble du vitré est dissipé, on peut observer au fond d’œil, des altérations diverses : névrite optique, choroïdite maculaire, périphlébite de la rétine.
Sommaire
L’hypertrophie des parotides
L’hypertrophie des parotides peut apparaître la première ; elle peut aussi n’apparaître, au cours de la longue évolution de la maladie, qu’après des mois ou des années.
Le gonflement des parotides est énorme, mais il n’y aucune tendance à la suppuration. La résolution se fait spontanément, en quelques mois.
La paralysie des nerfs craniens
La paralysie faciale est de beaucoup le plus fréquente. Elle peut apparaître la première en date, plusieurs mois avant l’irido-cyclite. Elle disparaît spontanément.
D’autres manifestations nerveuses peuvent se montrer au cours de l’évolution : paralysie du palais, paralysié des nerfs oculo-moteurs, paralysie récurentielle, névraxite, polynévrites.
Les ganglions sont le plus souvent hypertrophiés, mobiles, non douloureux. Les ganglions médiastinaux peuvent se montrer, à la radiographie, sous forme d’énormes masses lobulées.
Fluxions articulaires
Des fluxions articulaires apparaissent assez souvent aux genoux, aux chevilles, aux poignets.
La rate est parfois hypertrophiée. Les lésions des téguments sont habituelles : rash scarlatiniforme, érythème noueux, sarcoïdes de Boeck.
L’évolution est essentiellement traînante. La maladie évolue par poussées subaiguës. Quelque symptôme nouveau apparaît à chaque poussée.
Après quelques années, les poussées s’espacent et la marche vers la guérison se fait de façon décidée. La maladie peut cependant entraîner la mort.
L’autopsie révèle alors le plus souvent des lésions rappelant une tuberculose miliaire subaiguë.
Le diagnostic
Le diagnostic est en général difficile, jusqu’au moment où les symptômes cardinaux ont fait leur apparition pour compléter le syndrome.
Bien des cas d’iritis ont été décrits comme complication des oreillons, qui appartiennent en réalité à l’uvéo-parotidite.
On peut croire à une paralysie faciale a frigore, jusqu’au moment où se manifestent les signes d’irido-cyclite.
On peut faire le diagnostic d’irido-cyclite tuberculeuse, jusqu’au jour où apparaît l’hypertrophie des parotides ou la paralysie faciale.
Il faut penser à l’uvéo-parotidite et en rechercher les signes. La radiographie des doigts montre des foyers lacunaires caractéristiques.
La pathogénie
La pathogénie de l’affection a été discutée. On a considéré la maladie comme l’étant de nature tuberculeuse.
On a fait le rapprochement avec la maladie de Mickulicz. On a pensé à quelque pseudo-leucémie ou à une lymphogranolomatose.
Tandis que les ophtalmologistes appartiennent à connaître les signes qui accompagnent l’uvéo-parotide de Heerfordt, les dermatologistes, avec Pautrier, découvraient, de leur côté, toutes les manifestations qui accompagnent les sarcoïdes de Boeck et décrivaient la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann.
On admet actuellement que les manifestations oculaires, aussi bien que les manifestations du côté des téguments, ne sont que les manifestations, plus particulièrement étudiées, d’une maladie à virus, affectant le système réticulo-endothélial. Elles entrent dans le cadre, encore mal connu, des réticulo-endothélioses.
