Il y a, du point de vue clinique comme du point de vue anatomiques, deux formes de tumeurs malignes du limbe :
L’épithélioma du limbe
Du point de vue anatomique, c’est le plus souvent un épithélioma spino-cellulaire ; ce peut être aussi un épithélioma baso-cellulaire.
L’épithélium papillaire
Du point de vue clinique, la forme la plus habituelle mérite le nom d’épithélium papillaire ; on dirait un papillome malin.
Il apparaît souvent sur un fonds d’inflammation chronique, d’hyperplasie papillaire, mais il est rarement donné d’en observer le début.
Au moment où on l’observe, c’est une tumeur sessile, solidement implantée, saillante et éversée en chou-fleur, crevassée ; les crevasses sont soulignées par des hémorragies.
L’aspect, à la lampe à fente, rappelle le papillome du limbe en ce que la surface de la tumeur apparaît formée de papilles en grains de grenade, caractérisées par le bouquet vasculaire central. On a bien l’impression qu’il s’agit d’un papillome malin.
La malignité est confirmée par la vascularisation anormale à la base de la tumeur, par la vascularisation anormale que l’on observe également en pleine tumeur où l’on voit de gros vaisseaux tortueux s’insinuer entre les masses lobulées.
Souvent, à la base de la tumeur, et à son voisinage, on observe sur la cornée, précédent l’envahissement, une hyperplasie papillaire. Une semblable hyperplasie s’observe exubérante et s’épanouit hors de la fente palpébrale.
Il n’est pas rare qu’un épithélioma de contact occupe la conjonctive tarsale, au contact de la tumeur.
L’épithélioma du limbe
L’épithélioma du limbe reste longtemps superficiel. Il tend cependant à gagner en profondeur et à pénétrer dans l’œil.
La pénétration se fait habituellement au limbe même ; c’est le point faible. La tumeur s’engage parfois sous la membrane de Bowman et s’insinue entre les lames de la cornée, ne trouvant de barrière qu’à la membrane de Descemet.
Le plus souvent, elle pénètre au limbe même le long des gaines lymphatiques qui accompagnent les vaisseaux et les nerfs ; elle effondre le point faible au niveau du canal de Schlemm et des espaces de Fontana.
Elle s’insinue alors dans l’espace supra-choroïdien ou s’épanouit dans l’angle de la chambre antérieure. On peut observer à distance des foyers métastatiques intra-oculaires.
Iridocyclite
Cet envahisseurs du globe s’accompagne souvent de phénomènes irritatifs qui se traduisent par une kératite douloureuse, par des signes d’iridocyclite.
En même temps, l’épithélioma tend à envahir de proche en proche la conjonctive bulbaire, gagnant les culs-de-sac et la conjonctive palpébrale.
Le globe peut se trouver finalement enlisé dans une gangue tumorale.
Il n’est pas rare de constater l’engorgement du ganglion prétragéen ou des ganglions sous-maxillaires.
L’évolution est relativement lente et s’étend sur plusieurs années. Finalement, la mort survient par métastases.
