On confondait autrefois sous le terme sarcome mélanique toutes les tumeurs pigmentées.
Depuis que la notion de nævus a été introduite par Darier, on a tendance à nier l’existence du sacrome mélanique, envisagé comme tumeur d’origine mésoblastique et à considérer ces tumeurs comme étant le plus souvent des épithéliomas, développés sur un nævus préexistant et on les décrit communément sous le nom de nævo-carcinomes.
Il est certain qu’un grand nombre de tumeurs pigmentées apparaissent sur un nævus pigmenté préexistant, mais le fait, n’est pas démontré pour toutes les tumeurs mélaniques : un certain nombre apparaissent dans une région du limbe où l’on n’avait observé aucun nævus et souvent on trouve à l’origine de la tumeur une inflammation locale ou un traumatisme.
Le nœvus pigmenté
Quoi qu’il en soit, le nœvus pigmenté est souvent à l’origine du nævo-carcinome. Il a pour siège d’élection la conjonctive, au voisinage immédiat du limbe.
Il se montre comme ne tache pigmentée dont les caractères ne peuvent être précisés qu’à la lampe à fente.
C’est un dépôt de taches brunâtres, répandu en nappe uniforme ou en amas, au voisinage duquel les vaisseaux de la conjonctive et de l’épisclère cheminent sans apporter à la plage pigmentée une vascularisation anormale.
Le nævus du limbe doit être respecté. C’est un noli me tangere.
Toute opération d’exérèse, toute cautérisation, la diathermo-coagulation même, souvent considérée comme traitement de choix, feraient courir les plus grands risques de dégénérescence.
C’est l’expectative armée qui s’impose : il importe de relever avec soin l’aspect à la lampe à fente et d’imposer une surveillance régulièrement espacée, de façon à surprendre, par conformation avec le schéma relevé, le moindre signe de transformation maligne.
Le nævus peut demeurer stationnaire pendant toute une vie et ne jamais dégénérée.
Une modification rapide qui se manifesterait dans la répartition du pigment, annoncée parfois par des douleurs, une impression de cuisson, de démangeaison seraient les premiers signes d’une dégénérescence que viendrait signer l’apparition, dans le foyer pigmenté, d’une vascularisation anormale.
Le nœvo-carcinome
Il nous est donné parfois d’observer cette transformation maligne d’un nævus, mais ce n’est pas l’éventualité la plus fréquente.
Le plus souvent, la tumeur mélanique est déjà une tumeur maligne lorsque nous l’observons, souvent chez un sujet jeune.
La tumeur occupe le limbe sous forme d’une saillie noirâtre, comme ferait une hernie de l’iris.
Elle a le volume d’un pois, d’une lentille ; elle est sessile, mais aussi souvent pédiculée. La teinte noire, même si la tumeur est déjà volumineuse, peut n’être pas évidente ; la tumeur est rouge sombre, parfois simplement rosée, régulièrement arrondie ou bossuée.
L’examen à la lampe à fente révèle souvent la pigmentation invisible à l’œil nu.
Il montre surtout la vascularisation anormale, signe capital de malignité, sous forme de bouquets vasculaires abordant les lobules de la tumeur.
Le diagnostic est alors évident. On a cependant parfois quelque peine à décider s’il s’agit d’un nævo-carcinome primitif du limbe ou s’il s’agit d’un sarcome de la choroïde extériorisé au limbe.
Le nævo-carcinome du limbe est une tumeur d’une extrême malignité.
Il a tendance à envahir la cornée en profondeur à la manière de l’épithélium ; il a bien davantage encore tendance à envahir la conjonctive bulbaire et à gagner les culs-de-sac et la conjonctive palpébrale.
Souvent, une ganglion du nævo-carcinome est extrêmement sombre, l’évolution est cependant essentiellement capricieuse ; c’est pourquoi quelques observateurs ont pu croire à une malignité atténuée.
Une tumeur mélanique du limbe peut entraîner la mort par généralisation dans tous les organes, en peu de mois ; dans d’autres cas l’évolution peut traîner pendant des années, et même pendant des dizaines d’années.
La mort survient toujours, même après énucléaction ou exentération de l’orbite, par généralisation mélanique avec métastases dans le foie et dans tous les organes.
Ces considérations direct la conduite thérapeutique. Celle-ci ne diffère pas essentiellement, qu’il s’agisse d’épithélioma ou de tumeur mélanique.
L’énucléation de l’œil
Le seul traitement que l’on puisse considérer comme relativement radical, alors même que la tumeur est nettement limitée au limbe, est l’énucléation de l’œil.
En pratique cependant, on a rarement recours à l’énucléation d’emblée.
D’une part, dans l’ignorance où nous sommes du pronostic essentiellement capricieux d’une tumeur mélanique, nous sommes autorisés à avoir recours à une opération conservatrice, tant que la tumeur est limitée au limbe et aux parties avoisinantes de la cornée, tant qu’elle n’envahit pas la conjonctive bulbaire.
