Elles sont relativement fréquentes, de types anatomiques divers et encore mal connus.
Dichtyomes
On décrit sous ce nom une forme très rare d’épithélioma à structure de rétine embryonnaire, que l’on observe chez l’enfant.
Il soulève la racine de l’iris et s’infiltre entre la face postérieure de l’iris et le cristallin. A la faveur de la mydriase obtenu artificiellement, on voit apparaître, derrière le bord pupillaire, le bord festonné, bossué, d’une tumeur aplatie en galette, de coloration blanc jaunâtre.
Il s’agit d’une tumeur à évolution lente, mais à malignité locale reconnue.
L’épithélioma de l’épithélium ciliaire
C’est une tumeur rare, que l’on observe chez l’adulte. Elle se révèle cliniquement par un soulèvement localisé de la racine de l’iris, qui bombe dans la chambre antérieure.
Les fibres du stroma apparaissent écartées et dissociées ; une vascularisation anormale du stroma se montre à la limite du soulèvement.
Le bord de la pupille, en regard du soulèvement, est refoulé vers le centre et des efflorescences d’aspect inflammatoire se montrent en bordure de la pupille. Sous le bord de la pupille on peut voir une bavure jaunâtre entourée de pigment.
Si on pratique une large iridectomie, on se trouve en présence d’une petite tumeur brunâtre, parfaitement circonscrite, arrondie ou lenticulaire, implantée à la base des procès ciliaires.
L’ablation de la tumeur se fait avec une grande simplicité. Elle est cependant à déconseiller formellement. Il vaut mieux avoir recours à l’énucléation.
Les sarcomes mélaniques
La plupart des tumeurs du corps ciliaire sont des sarcomes mélaniques, d’une grande malignité. Ils se manifestent sous des aspects cliniques très particulières :
Développé en apparence à la partie antérieure du corps ciliaire, le mélanome refoule l’iris, le désinsère à sa racine et, à la faveur de l’iridodialyse ainsi réalisée, envahit l’angle de la chambre antérieure sous forme d’une tumeur brunâtre, bossuée ou végétante.
En même temps, il se développe en arrière, s’insinue derrière l’iris, refoulant et subluxant le cristallin, et s’épanouit dans le vitré. La tumeur a tendance à s’extérioriser : des nodules noirs apparaissent au niveau des orifices des vaisseaux perforants, au voisinage du limbe, entourés d’une vascularisation anormale.
Dans des cas plus rare, le mélanome, développé au niveau des procès ciliaires, se pédiculise et forme une masse sphérique, qui bombe dans le vitré.
Le sarcome annulaire du corps ciliaire, très rare, est une forme anatomique tout à fait particulière, caractérisée par la tendance qu’il manifeste à gagner circulairement sur tout le pourtour du corps ciliaire, comme orienté par le grand cercle artériel de l’iris.
Cette forme s’observe à tout âge. Elle évolue très lentement.
Il est parfois peu saillant ; il se manifeste alors simplement par un plissement de l’iris au voisinage de sa racine et par un tapis de pigment étalé circulairement dans l’angle de la chambre antérieure : pseudo-hypopyon mélanique.
On ne se doute pas que l’on est en présence d’une tumeur et l’on pense à quelque irido-cyclite évoluant vers les glaucomes, d’autant que des précipités pigmentés sont déposés à la face postérieure de la cornée.
On ne soupçonne le cancer annulaire que lorsqu’il se manifeste à l’extérieur, en se propageant le long du canal de Schlemm ou des vaisseaux perforants sous forme de nodules épiscléraux noirâtres, échelonnés au pourtour du limbe, ou sous forme d’un placard mélanique.
S’il s’agit d’une forme végétante, le sarcome mélanique annulaire se dessine dans l’angle de la chambre antérieure sous forme d’une saillie pigmentée rétractant et plissant la racine de l’iris tandis que des saillies noirâtres sont visibles dans le vitré au voisinage de l’équateur cristallinien.
Les sarcomes mélaniques du corps ciliaire sont d’une grande malignité. Les métastases dans tous les organes, caractéristiques de la généralisation mélanique, peuvent apparaître avant même que la tumeur ait franchi les limites du globe.
