L’affection atteint le plus souvent des sujets jeunes, apparemment bien portants, au voisinage de l’adolescence.
On emploie souvent encore la dénomination autrefois classique : hémorragies récidivantes des adolescents.
Elle peut s’observer cependant chez l’adulte et même chez des sujets âgés, de plus de 50 ans ; elle revêt alors un caractère de particulière gravité.
Installée à l’âge de 18 ans, l’affection peut évoluer, avec des récidives espacées de dizaines d’années, jusqu’au delà de la cinquantaine.
La nature de la maladie a été et reste, à l’heure actuelle, très discutée.
Sommaire
La tuberculose
La tuberculose paraît être de beaucoup la cause la plus fréquente. Dans des cas rares, il s’agit de tuberculeux pulmonaires avérés.
Le plus souvent, il s’agit de sujets apparemment bien portants, chez qui la tuberculose n’est pas tout d’abord soupçonnée.
La périphlébite tuberculeuse
La périphlébite tuberculeuse de la rétine en est le substratum anatomique le plus habituel. Quand elle existe, elle est le lieu d’origine de l’hémorragie.
Les lésions de périphlébite passent souvent inaperçues, si on se contente d’un examen sommaire du fond d’œil.
En présence d’une hémorragie récidivante du vitré, il convient de toujours examiner systématiquement l’œil du côté opposé, œil prétendu sain, à la faveur d’une dilatation maximale de la pupille.
On y découvre souvent les signes de la périphlébite hémorragiques ; c’est le signe que les hémorragies ne tarderont pas à se manifester cliniquement sr cet œil.
La choroïdite tuberculeuse
La choroïdite tuberculeuse, surtout les foyers périphériques de choroïdite, accompagnés ou non de périphlébite, peuvent être en même temps l’origine d’une hémorragie du vitré et d’un décollement de la rétine.
L’examen général permet, dans le plus grand nombre des cas où la périphlébite a été constatée, de confirmer l’étiologie tuberculeuse de l’affection.
La périphlébite peut cependant relever d’une autre étiologie que la tuberculose.
La thrombo-angéite oblitérante
Marchesani pense que bien des cas relèvent de la thrombo-angéite oblitérante de Buerger.
L’hémophile semble bien devoir être retenue comme cause probable dans certains cas où, l’examen ophtalmoscopique étant négatif, un retard important de la coagulation a pu être noté.
De même, l’hémogénie, caractérisée par l’augmentation du temps de saignement, l’irrétractilité du caillot, la diminution du nombre des plaquettes et le signe du lacet positif, est certainement à l’origine de certaines hémorragies rétiniennes.
L’anémie hémolytique héréditaire et familiale
L’anémie hémolytique héréditaire et familiale décrite par Aubertin était en cause chez deux de mes malades, frère et sœur.
Tous deux avaient perdu un œil par hémorragie récidivante du vitré. Sur l’autre œil, prétendu sain, n’ayant jamais été le siège d’hémorragies, on a découvert, chez tous deux, dans un large secteur de la rétine, les veines transformées en tractus blancs. Des bouquets vasculaires étaient implantés sur le trajet des veines.
