Le glaucome infantile est une forme tout à fait particulière de glaucome, qui se manifeste dès la première enfance.
Étiologie
Il résulte de malformation congénitales dans la région de l’angle de la chambre antérieure. Dans certaines cas, il semble que l’on puisse attribuer l’oblitération des voies de drainage à un état inflammatoire prénatal.
Le glaucome est assez souvent associé à d’autres anomalies oculaires.
Il est souvent associé à des anomalies de la face, dans le cadre de l’angiomatose encéphalo-trigéminée :
Nævus flammeus de la face, angiome de la choroïde, angiomatose intracrânienne ;
Neurofibromatose, névrome plexiforme de la face ; le caractère héréditaire et familial a été signalé ; le glaucome infantile est le plus souvent bilatéral.
Symptômes
Le glaucome infantile se manifeste sous deux formes relativement différentes dans leur évolution :
L’œil à cornée opalescente
Dès les premiers jour après la naissance, ou au cours des premières années, alors que l’œil est à peine augmenté de volume, la cornée attire l’attention par sa teinte opalescence.
Elle conserve cependant une transparence relative et permet d’entrevoir l’iris, qui est terne, à surface unie. Le fond d’œil peut être parfois entrevu.
De bonne heures, des poussées aiguës hypertensives se manifestent, accompagnées de photophobie. La cornée se trouble alors ; un cercle périkératique se dessine ; l’œil devient dur, douloureux à la palpation.
A la lampe à fente, la cornée apparaît œdémateuse, insensible, couverte d’une base épithéliale avec formation de bulles, de plis de descemet.
Le limbe s’opacifie ; l’iris, lorsqu’il est visible, est sillonné de vaisseaux ; parfois une séclusion pupillaire s’installe.
De tels yeux se perdent en général de bonne heure et doivent être énucléés à un moment donné.
La buphtalmie
L’enfant naît avec de grands yeux qui paraissent être d’abord de beaux yeux jusqu’au jour où les parents s’aperçoivent que l’enfant voit mal.
La cornée est grande, d’apparence bombée ; elle a l’éclat de l’acier poli.
Sa transparence est parfaite, mais ses limites à la périphérie sont imprécises ; le limbe n’a pas la netteté habituelle d’une ligne bien tracée ; il est flou, terne, bleuté, étalé, et l’on ne sait plus bien où est la limite de la chambre antérieure, ce qui rend difficiles les opérations fistulisantes.
La sclérotique a une teinte porcelainée. La chambre antérieure, à l’opposé de ce qui existe dans le glaucome de l’adulte, est très profonde.
l’iris, souvent normal, est tendu comme un rideau dans le plan frontal, parfois tremblotant, mal soutenu par le cristallin qui n’a pas suivi la distension du globe. La papille, bien visible, est normale au début.
L’œil est dur. La tension, difficile à mesurer, est élevée entre 40 et 60 mm Hg.
La réfraction est celle d’un œil myopie. La myopie n’est cependant pas aussi accusée que le volume du globe pouvait le faire prévoir, compensée qu’elle est par l’augmentation courbure de la cornée et le retrait en arrière du cristallin ; elle ne dépasse guère 6 à 8 ℘.
L’acuité visuelle, difficile à apprécier chez le jeune enfant, est pendant longtemps assez bien conservée.
L’examen à la lampe à fente permet de préciser les altérations.
