--- titre: "Les Tumeurs congénitales" chemin: "/tumeurs-congenitales" type: article format: markdown langue: fr description: "Nous réunissons, sous le nom de tumeurs de l'orbite tous les processus qui se passent dans l'orbite et se présentent cliniquement comme tumeurs de l'orbite." statut: publie publie_le: 2015-07-30T13:27:09+00:00 version: 2 --- Nous réunissons, sous le nom de tumeurs de l’orbite tous les processus qui se passent dans l’orbite et se présentent cliniquement comme **tumeurs de l’orbite**. ## Kyste congénital de l’orbite avec microphtalmie La **microphtalmie** est une malformation du globe, en général associée à une **formation kystique**, développée aux dépens du globe lui-même, mais qui se développe dans l’orbite. Le kyste est situé au-dessous du globe auquel il est appendu. Il refoule la paupière inférieure sous forme d’une tumeur : - lisse - bleutée - fluctuante Il peut être très petit et demeurer inaperçu. Par contre, le rudiment de globe peut être si petit qu’il échappe à l’examen clinique et l’on pourrait croire à une **anophtalmie** ; le kyste occupe alors tout l’orbite. La **paroi kystique**, formée d’une membrane conjonctive, est tapissée intérieurement de dérivés de la vésicule optique primitive : rétine inversée, épithélium pigmenté. Cette malformation est ne général associée à d’autres **malformations oculaires** (colobome de la choroïde sur l’autre œil) ou somatiques (polydactylie). ## Encéphalocèle, Méningocèle L’**encéphalocèle** est la hernie du cerveau revêtu de ses méninges, à travers une déhiscence congénitales de la paroi osseuse de l’orbite. ![Encéphalocèle](/wp-content/uploads/2015/07/encephalocele.jpg) *Encéphalocèle* La méningocèle est la hernie des méninges seules, enfermant, à la manière d’un **kyste sacculaire**, du liquide céphalo-rachidien. Nous n’envisagerons ici que la méningocèle. La **méningocèle antérieure** occupe le plus souvent l’angle supéro-interne de l’orbite, au niveau de la suture ethmoïdo-frontale ; on l’observe plus rarement au voisinage du [sac lacrymal](/affections-sac-lacrymal/). Elle résulte d’un défaut de coalescence entre le **bourgeon frontal** et le bourgeon maxillaire supérieur, par arrêt de développement. La [tumeur, anatomiquement congénitale](/malformations-tumeurs-congenitales/) parfois bilatérale, passe le plus souvent inaperçue à la naissance ; elle n’acquiert un grand développement qu’au cours des mois ou des années. L’enfant n’est présenté au médecin que lorsque la difformité commence à inquiéter les parents. L’œil est refoulé en bas et en dehors plutôt que **protrus**. Les téguments, à la surface de la tumeur, ont une coloration normale ; ils sont parfois sillonnés de vaisseaux dilatés. A la palpation, la tumeur est **molle**, dépressible et l’on perçoit le pourtour de la déhiscence osseuse comme un **bourrelet saillant**. Il se peut que la tumeur soit réductible à la pression. Elle diminue alors de volume, tandis que se manifestent des signes d’irritation cérébrale : - cris - vomissements - convulsions - ralentissement du pouls De même, la tumeur peut subir une expansion à l’occasion de l’effort et se montrer animée de battements. Le diagnostic peut être facile, lorsque les symptômes sont caractéristiques. Mais de **graves erreurs** peuvent être commises. On peut croire à un **kyste dermoïde**, à une **mucoccèle géante** du sinus frontal. Une opération inconsidérée entraînerait la mort de l’enfant. ![Une mucoccèle géante du sinus frontal](/wp-content/uploads/2015/07/mucoccele-geante.jpg) *Une mucoccèle géante du sinus frontal* Toute tumeur, toute tuméfaction, circonscrite ou non, située dans l’angle supéro-interne de l’orbite, observée chez un sujet jeune, doit faire penser à la **méningocèle**. La radiographie est indispensable au diagnostic ; elle révèle une déhiscence de la **paroi osseuse**. Le pronostic de la méningocèle, abandonnée à elle-même, est **très grave**. La mort survient par méningite, à l’occasion d’excoriations du revêtement cutané ou de **traumatismes locaux**. La résection du sac ménigné, hernié, rarement à envisager dans l’encéphalocèle, peut, dans le cas de méningocèle, donner un **espoir de guérison**. La méningocèle postérieure est une malformation exceptionnelle. La déhiscence est alors très large ; elle occupe la paroi supéro-interne de l’orbite. Il existe presque toujours, en pareil cas, une **malformation congénitale** (hydrophtalmie, microphtalmie).