--- titre: "Le sarcome de l’orbite" chemin: "/sarcome-orbite" type: article format: markdown langue: fr description: "Le sarcome de l'orbite est la tumeur primitive la plus fréquente de l'orbite." statut: publie publie_le: 2015-08-03T15:28:08+00:00 version: 2 --- Le sarcome de l’orbite est la tumeur primitive la plus fréquente de l’orbite. Mais le terme de **sarcome** est une appellation générale, qui comprend des tumeurs de nature histologique très diverse. Nos connaissances sur l’histologie des soi-disant **sarcomes de l’orbite** sont à l’heure actuelle en voie de révision. On décrivait encore, ces dernières années, sous le nom de sarcome à cellules rondes, de fibro-sarcome, d’endothéliome, de glio-sarcome, des tumeurs dont le reclassement est en cours. Certaines sont des **tumeurs de la musculature oculaire** : sarcomes fibro-blastiques, rhabdo-myo-sarcomes, sarcome à cellules rondes ; elles sont extrêmement rares. D’autres paraissent devoir être considérées comme des **réticuloses malignes**. Elles sont souvent associées à des tumeurs analogues dans les parties molles de la face. Pour Schreck, en analogie avec les tumeurs intra-crâniennes décrites par Cushing, un grand nombre de tumeurs décrites sous le nom de sarcomes seraient en réalité des **méningiomes**. ![Méningiome](/wp-content/uploads/2015/08/meningiome3.jpg) *Méningiome* Elles ont leur origine dans les dérivés neuro-ectodermiques des germes méningés. Schreck distingue, suivant le degré de malignité : Le **psammoméningiome**, autrefois désigné sous le nom de psammome, d’endothéliome ou sarcome alvéolaire. Il est la forme la plus évoluée ; c’est une tumeur relativement bénigne. Le **neuro-épithéliome malin de l’orbite**, tumeur relativement maligne, récidivant sur place après ablation. Le **neuroblastome**, d’une grande malignité. Le véritable sarcome serait infiniment moins fréquent que le **meningiome**. Seule, l’histologie permet de différencier ces divers types de tumeurs, de malignité très différente et dont quelques-unes sont radio-sensibles. Du point de vue clinique on peut distinguer, schématiquement : ## Le sarcome de l’enfant On l’observe chez le jeune enfant avant l’âge de **10 ans**, parfois à la naissance même. La tumeur **blanche**, **charnue**, débute le plus souvent en haut et sur les côtés, au voisinage de la paroi. L’[exophtalmie unilatérale](/exophtalmie-unilaterale/) ou bilatérale, souvent précédée de douleurs, est le plus souvent indirecte ; le globe est refoulé en bas et sur l’un des côtés. Les paupières sont souvent : - rouges - œdémateuses - dures - refoulées par la tumeur qui déborde hors de la cavité orbitaire La moitié du globe est considérablement gênée. La tumeur est de **consistance variable**, molle en certains endroits, ailleurs ferme. La vision est le plus souvent **très diminuée**. La tumeur progresse rapidement ; elle tend à envahir le cerveau par la fente sphénoïdale ou par effraction de la paroi osseuse. Les métastases ganglionnaires sont **rares**. La tumeurs récidive sur place rapidement, même après **exentération de l’orbite**. Elle entraîne la mort en quelques mois. ## Le sarcome de l’adulte On l’observe chez les sujets âgés, entre 50 et 60 ans. La tumeur est d’abord le plus souvent localisée dans un muscle. L’**exophtalmie** s’installe lentement. Le globe est ne général refoulé en avant et légèrement de côté. ![Exophtalmie](/wp-content/uploads/2015/08/exophtalmie4.jpg) *Exophtalmie* La consistance de la tumeur est variable : ferme, élastique le plus souvent. L’[acuité visuelle](/lacuite-visuelle/) peut être assez longtemps sauvegardée. Le pronostic varie suivant le forme histologique de la tumeur que seule la **biopsie** peut révéler. L’évolution est en général infiniment moins rapide que chez l’enfant ; elle aboutit à l’envahissement du cerveau et à la mort après quelques années. Certaines tumeurs sont radio-sensibles. La **récidive locale** s’observe cependant habituellement après radiothérapie aussi bien qu’après extirpation locale de la tumeur.