--- titre: "L’hydrocéphalie congénitale" chemin: "/hydrocephalie-congenitale" type: article format: markdown langue: fr description: "L'hydrocéphalie congénitale peut résulter d'un traumatisme à la naissance." statut: publie publie_le: 2015-08-28T15:12:41+00:00 version: 2 --- L’hydrocéphalie congénitale peut résulter d’un traumatisme à la naissance. Elle peut être le fait d’une méningite ayant débuté au cours de la **vie intra-utérine** ([syphilis congénitale](/formes-cliniques-syphilis-congenitale/)). Elle est le plus souvent due à un vice de développement : atrésie de l’aqueduc de Sylvius, défaut de développement des trous de Magendie et de Luschka, défaut de perméabilité de la citerne basale, par **adhérences anormales**. L’importance de la **malformation congénitale** comme cause de l’hydrocéphalie est signée par la fréquence de son association avec le spina bifida. ![La malformation congénitale](/wp-content/uploads/2015/08/malformation-congenitale.jpg) *La malformation congénitale* La distance des ventricules cérébraux par le liquide sous pression est le fait essentiel. Comme conséquence, le **cortex cérébral** est aminci, parfois à un degré invraisemblable. ## Synptômes Le crâne peut être énorme à la naissance et nécessiter la **crâniotomie**. Le plus souvent il est normal mais il augmente progressivement de volume. Comme l’enfant est par ailleurs normal, les parents ne s’en soucient pas tout d’abord, ils pensent que leur enfant a une grosse tête parce qu’il est intelligent. En quelques mois le crâne devient énorme, extrêmement distendu comme une poche d’eau. L’enfant devient **apathique**, il a peine à porter son crâne trop lourd. Les signes d’hypertension intra-crânienne se manifestent : - céphalées - vomissements Des convulsions apparaissent, une **hémiplégie** ou une **paraplégie** s’installe. La radiographie du crâne montre l’amincissement extrême de l’os et les impressions digitales. ## Signes oculaires Le front est bombé, la racine nu nez élargie. La peau des paupières supérieures est tendues. ### Exophtalmie Le **plafond de l’orbite** étant refoulé, l’œil est repoussé en bas, au point que la cornée est masquée par la paupière inférieure ; la sclérotique est vue au-dessus de la cornée. ### Pupilles Les pupilles sont en général dilatées, presque toujours inégales. ### Nystagmus Le nystagmus est fréquent. ![Nystagmus](/wp-content/uploads/2015/08/Nystagmus31.jpg) *Nystagmus* ### Baisse visuelle La baisse visuelle s’installe peu à peu par atrophie optique. Bien qu’il y ait **hypertension intra-crânienne**, l’[œdème de la papille](/oedeme-papille/) est rare chez l’enfant, car le crâne est extensible. La paille est pâle, elle va devenir atrophique. L’[atrophie optique](/atrophie-optique/) n’est pas due à l’hypertension intra-crânienne ; elle est due à la compression exercée en arrière du chiasma par le ventricule moyen distendu. Le chiasma est refoulé vers la selle turcique ; celle-ci est distendue, l’**hypophyse aplatie**. Ainsi s’installe le tableau clinique de la **déficience hypophysaire**, avec hémianopsie bitemporale, qui peut faire croire à une **tumeur hypophysaire**. D’autre part, la distension du prolongement occipital du ventricule latéral peut comprimer et amincir la **sphère visuelle corticale**. Ainsi s’installe une cécité corticale ‘amaurose) sans [signe ophtalmoscopique](/signes-ophtalmoscopiques/). Le tronc cérébral souffre peu dans l’**hydrocéphalie**, aussi les paralysies oculaires sont-elles rares ; seul le VI est parfois paralysé.