--- titre: "Le gliome de la rétine" chemin: "/gliome-retine" type: article format: markdown langue: fr description: "On décrit sous le nom d'ailleurs discutable de gliome de la rétine une tumeur maligne d'origine nerveuse. C'est le cancer de l'œil du très jeune enfant." statut: publie publie_le: 2015-06-12T13:22:57+00:00 version: 2 --- On décrit sous le nom d’ailleurs discutable de gliome de la rétine une tumeur maligne d’origine nerveuse. C’est le cancer de l’œil du très jeune enfant. ## Étiologie Il est heureusement **rare**. On en rencontre à peu près 1 cas sur 10 000 malades observés. Il apparaît au cours des trois premières années de la vie, parfois dès la naissance. Il est très rare à partir de l’âge de 4 ans et tout à fait exceptionnel après 10 ans. Il est très souvent bilatéral (20 à 30 % des cas environ). C’est une tumeur de nature congénitale, sans doute développée à la faveur d’une anomalie de **développement de la rétine**. Elle est de caractère familial et atteint souvent plusieurs enfants d’une même famille. Dans une famille de 16 enfants, 10 furent atteints de gliome, dont 7 de gliome bilatéral. Elle est héréditaire. **L’affection germinale** peut être transmise sur plusieurs générations. Une femme, énuclées dans l’enfance, pour gliome et heureusement guérie, peut donner naissance elle-même à des enfants qui seront atteints de **gliome**. ## Étude clinique Le gliome évolue schématiquement de la façon suivante : ### Stade de début Le début passe presque toujours inaperçu. Un jour, les parents remarquent que l’œil de l’enfant a un reflet phosphorescent, un drôle de reflet. Parfois, c’est le **strabisme** qui attire leur attention. ![Le strabisme](/wp-content/uploads/2015/06/strabisme-300x207.jpg) *Le strabisme* On constate alors que déjà l’enfant ne voit plus de cet œil. A travers la pupille, qui est dilatée, la **lueur** a pris un reflet blanchâtre, qui rappelle le reflet du tapis de l’œil d’un chat. On décrit cet aspect sous le nom d’œil de **chat amaurotique**. L’œil est aveugle. C’est alors que l’[examen ophtalmoscopique](/autre-utilite-de-lophtalmoscope-lexamen-du-fond-de-loeil/) de l’autre œil prétendu sain — examen qui doit toujours être fait de façon systématique — donne parfois sous des aspects divers. Au pôle postérieur de l’œil, au voisinage de la papille, un **nuage blanc cotonneux** soulève la rétine et dévie les vaisseaux. En un endroit de ce nuage à limites diffuses, des masses bosselées, circonscrites, font une saillie notable. La masse blanche principale peut être entourée de satellites, sous forme de petits **nodules blanchâtres**. Plus rarement, l’aspect est celui d’un décollement circonscrit de la rétine. Parfois, une masse blanche est étalée sur le plan de la rétine. ## Stage de prolifération à l’intérieur de l’œil A la phase où l’on constate l’aspect œil de chat amaurotique, la **tumeur** a déjà envahi le vitré. Le reflet est celui de la lumière sur la [rétine décollée](/retine-decollee/). Une **masse blanche**, polypoïde, fait saillie à l’intérieur du globe ; des grappes de nodules blanchâtres occupent le vitré. Lorsque la tumeur est devenue volumineuse, il est possible de l’[examiner à l’ophtalmoscope](/autre-utilite-de-lophtalmoscope-lexamen-du-fond-de-loeil/) ou à la lampe à fente, avec des verres fortement convexes. Le reflet a pris une **teinte grisâtre**, **rosée**. On voit la rétine décollée affleurer la face postérieure du **cristallin**. On y remarque des saillies nodulaires blanchâtres, sillonnées et faufilées de vaisseaux anormaux. A ce stade déjà, un essaimage de nodules peut se faire dans la choroïde et dans le vitré, et gagner la [chambre antérieure](/semiologie-chambre-anterieure-visible-cornee/). L’iris est souvent atrophique de bonne heure. Il peut être englué, soudé à sa racine au cristallin. Il est souvent farci de nodules métastatiques qui simulent les nodules tuberculeux d’un essaimage miliaire ou les nodules de **l’ophtalmie métastatique**. ![](/wp-content/uploads/2015/06/œil15-300x199.jpg) La cornée peut être envahie par l’essaimage et présenter des nodules sous-épithéliaux. Un **pseudo-hypopyon** teinté de sang occupe le bas-fond de la chambre antérieure. L’aspect rappelle celui d’une [irido-cyclite](/formes-cliniques-evolution-complications-lirido-cyclite/) tuberculeuses torpide.