--- titre: "Affection congénitale de l’iris" chemin: "/affection-congenitale-iris" type: article format: markdown langue: fr description: "une affection congénitale de l'iris peut faire son apparition." statut: publie publie_le: 2015-05-13T10:24:40+00:00 version: 2 --- une [affection congénitale de l’iris](/affections-iris-corps-ciliaire/) peut faire son apparition. ## Aniridie congénitale L’iris peut faire défaut ou être réduit à un **stroma rudimentaire**. L’anomalie est bilatérale et s’accompagne d’autres malformations. ![Aniridie congénitale](/wp-content/uploads/2015/05/Aniridie-congenitale-300x200.jpg) *Aniridie congénitale* ## Polycorie Le stroma peut être lacunaire, percé de plusieurs trous, apparemment de plusieurs pupilles. ## Corectopie La pupille est **anormale**, déplacée sur le côté. Elle peut être déformée en fente. ## Colobome congénital de l’iris C’est une malformation assez fréquemment observée. On dirait qu’une iridectomie a été pratiquée. Mais ce qui distingue ce **colobome congénital** du colobome opératoire, c’est d’abord qu’il est bilatéral et qu’il siège toujours à la partie inférieure de l’iris. Il s’accompagne en outre d’autres malformations caractéristiques, que l’examen à la lampe à fente permet d’identifier : le bord de l’iris, au voisinage du colobome, est aminci et **atrophique** ; la collerette se termine en deux languettes flottantes ou adhérentes au cristallin sous forme de reliquats de membrane pupillaire ; des dépôts réticulés pigmentés couvrent l’équateur du cristallin visible dans le colobome. Le bord du cristallin lui-même apparaît aplati ou encoché ; les **fibres de la zonule** sont irrégulière ou font défaut ; des lambeaux de membrane pigmentée flottent en arrière du cristallin. Enfin, il y a presque toujours associé un vaste colobome de la choroïde. ![Colobome congénital de l'iris](/wp-content/uploads/2015/05/Colobome-congenital-de-l-iris-300x200.jpg) *Colobome congénital de l’iris* **L’anomalie** par elle-même n’entraîne pas de trouble important, mais il y a souvent, en même temps, un trouble du développement général. ## Reliquat de membrane pupillaire Il est extrêmement fréquent de découvrir, à l’examen biomicroscopique, sur un œil par ailleurs normal; des reliquats de la membrane pupillaire qui, au cours du développement , a couvert à un moment donné le cristallin de son voile et qui, normalement disparaît vers le **7e mois**. Ces reliquats s’observent : Sous forme de **filaments blancs** soyeux, tendus ou flottant au-devant de la pupille, comme des fils de la vierge. Souvent, de petits blocs de pigment sont alignés sur le fil comme les hirondelles sur un fil de télégraphe. Lorsqu’on suit le fil vers ses insertions, on voit qu’il est toujours inséré sur la collerette, ou sur un débris en massue de la collerette. Le **filament** peut être isolé ou former un réseau en toile d’araignée au-devant du champ pupillaire. Sous forme d’un essaim de minuscules étoiles d’or déposées sur la cristalloïde au voisinage du centre. On ne saurait les confondre avec le pointillé pigmenté, reliquat d’une iritis. Sous forme d’un réseau de cordages tendus de la collerette à la cristalloïde. Ils adhèrent, sur la cristalloïde, à une membrane pigmentée parsemée d’étoiles et se tendent si on provoque la **mydriase**. Exceptionnellement, sous forme de larges lames pigmentées insérées sur la **collerette** et passant en pont au-devant du [champ pupillaire](/alterations-iris-champ-pupille/). Exceptionnellement encore, sous forme de cordages émanés de la collerette et fixés à une membrane pigmentée à la face postérieure de la cornée. Les reliquats de la membrane pupillaire pourraient être pris pour des **synéchies** résiduelles d’une iritis ancienne. Le signe pathognomonique est que [l’adhérence à l’iris](/synechies-adherences-iris/) des cordages se fait toujours au niveau de la collerette et non sur le bord même de la pupille. Il y a cependant des cas de **diagnostic délicat**, en particulier sans la forme dite reliquat en copeaux de la membrane pupillaire. Il est tout à fait exceptionnel qu’une membrane pupillaire entraîne [un trouble visuel](/troubles-vision-couleurs/).