Certaines affections ont une prédilection pour les noyaux des nerfs oculomoteurs. Concernant les ophtalmoplégies nucléaires, passons à l’analyse.
Sommaire
Les ophtalmoplégies aiguës
Polioencéphalite supérieure de Gayet-Wernicke
Au milieu d’un cortège de phénomènes généraux : céphalées, troubles psychiques, hallucinations, tendance au sommeil, tremblement apparaissent les paralysies oculaires : l’ophtalmoplégie externe totale est le symptôme capital.
La musculature interne est en général épargnée. La mort survient en quelques jours au milieu de phénomènes bulbaires.
L’autopsie révèle un piqueté hémorragique dans la région sous-jacente au plancher du IIIe ventricule, de l’aqueduc de Sylvius, du IVe ventricule.
Les lésions sont en relation avec l’alcoolisme grave, avec la syphilis.
Peut-être s’agit-il d’une forme hémorragique, d’encéphalite épidémique ? Il paraît s’agir plutôt d’une avitaminose B.
Ophtalmoplégie nucléaire subaiguë
Dans cette forme, les phénomènes cérébraux ont un caractère de moindre gravité. L’ophtalmoplégie s’accompagne souvent d’autres phénomènes parétiques du côté du voile du palais, du facial, des membres supérieurs et inférieurs, qui traduisent l’extension en hauteur du processus.
L’évolution se fait le plu souvent vers la guérison, en quelques semaines.
Cette forme subaiguë s’observe au cours de syndromes toxi-infectieux divers :
Dans l’encéphalite épidémique les paralysies oculaires, symptômes essentiel de la forme léthargique, sont ordinairement de simples parésies, parcellaires et fugaces.
Mais le tableau clinique peut être aussi celui de l’ophtalmoplégie nucléaire progressive, intéressant le III, le IV et le VI.
La grippe, dans certaines épidémies.
Dans la diphtérie, l’ophtalmoplégie nucléaire, infiniment plus rare que la paralysie de l’accommodation. Elle apparaît à la phase de convalescence, avec un caractère tenace.
Dans le botulisme, l’ophtalmoplégie externe est relativement fréquente. L’ophtalmoplégie nucléaire s’observe également dans les maladies infectieuses (fièvre typhoïdes, pneumonie, érysipèle, oreillons), dans les intoxications (plomb).
Ophtalmoplégies chroniques
Ophtalmoplégie nucléaire externe progressive
Il s’agit d’un tableau clinique bien caractérisé : chez un enfant (plus rarement chez un adulte jeune) on voit s’installer lentement, progressivement, une paralysie bilatérale des muscles extrinsèques de l’œil, alors que la musculature interne est respectée.
Le ptosis est le premier signe, rapidement bilatéral. Le facies d’Hutchinson qui en résulte est caratéristique de l’affection.
Le malade à l’air endormi, la paupière demi-tombante, la tête renversée en arrière, les muscles frontaux contractés. Le regard est fixé, les yeux figés.
La maladie évolue de façon chronique, par poussées lentes, entrecoupées de longues rémissions, pour aboutir à une paralysie complète, bilatérale, durable de tous les muscles extrinsèques.
Il s’y associe parfois une paralysie faciale, avec lagophtalmie, seul symptôme traduisant d’abord l’extension du processus dans le tronc cérébral.
Cependant, si l’évolution s’arrête le plus souvent lorsque tous les extrinsèques de l’œil sont paralysés, il arrive que le processus se poursuit vers les noyaux bulbaires avec atteinte des centres sécrétoires et vers les cornes antérieures de la moelle.
L’étiologie de l’affection est obscure. Le caractère héréditaire et familial est souvent affirmé.
Ophtalmoplégie nucléaire du tabes et de la P. G
Un ophtalmoplégie externe totale peut être le symptôme initial et, pendant longtemps, constituer l’unique symptôme du tabes.
Elle apparaît cependant plus souvent à l’acmé de la maladie. Elle s’installe brusquement et évolue par poussées, avec un caractère essentiellement capricieux. Elle s’accompagne le plus souvent de troubles pupillaires.
Ophtalmoplégie nucléaire alternante et récidivante
C’est une affection extrêmement rare, sans doute forme clinique de l’ophtalmoplégie nucléaire progressive : les poussées évolutifs se font alternativement d’un côté ou de l’autre.
